早期肌肉痛性痙攣是常見(jiàn)的,而且多在受累及的下肢近遠(yuǎn)端肌肉,肌肉跳動(dòng)可能引起患者重視,而且有時(shí)肌肉跳動(dòng)早于無(wú)力和肌肉萎縮幾個(gè)月之久。
肢體的非對(duì)稱(chēng)性無(wú)力,或構(gòu)音不清,上肢發(fā)病者多從肩部無(wú)力開(kāi)始,有時(shí)在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無(wú)力,常較明顯,表現(xiàn)為持物無(wú)力,大約35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開(kāi)始,這些病人由于單側(cè)足下垂跛行,或由于無(wú)力難以站立。
隨著病程的發(fā)展,幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀,無(wú)力會(huì)進(jìn)一步加重,而肌肉跳動(dòng)會(huì)變得不明顯,相反以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。