問什么是漸凍癥
病情描述:
什么是漸凍癥
答醫(yī)生回答
病情分析:
肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥,又稱ALS病、漸凍人癥,英國人也叫“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病”,是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種,是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
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漸凍癥是怎么回事漸凍癥又稱為肌萎縮側(cè)索硬化,目前病因不是特別明確,可能是染色體的異常,也可能是神經(jīng)長期受神經(jīng)毒性侵襲導(dǎo)致的,但具體原因不明確。早期癥狀是比較輕微的,在早期時(shí)很難與其他疾病進(jìn)行區(qū)分,病人可能只表現(xiàn)為感覺無力或肌肉跳動(dòng),特別容易產(chǎn)生疲勞的感覺。隨著疾病的慢慢發(fā)展,可能發(fā)展為全身肌肉的萎縮,繼而發(fā)展的越來越嚴(yán)重,從而出現(xiàn)活動(dòng)困難,甚至走路困難。更重一點(diǎn)可能影響到吞咽功能或說話功能,引起吞咽困難或說話困難。最后可能會(huì)影響到胸部肌肉的呼吸肌或膈肌,導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸的困難,引起呼吸的衰竭,進(jìn)而危及病人的生命。01:31
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漸凍癥早期癥狀漸凍癥它就是運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)損害的老百姓常說的一個(gè)名稱。它為什么叫漸凍癥呢,剛開始,就是這個(gè)人逐漸逐漸的凍起來了、不能動(dòng)了、活動(dòng)不了了,只能躺在床上??墒沁@個(gè)人的意識(shí)是清楚的,它就是這么一個(gè)情況。它早期的癥狀,就是咱們剛剛前面說的運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)病,它帶來了上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的一個(gè)損害。它表現(xiàn)出一種對(duì)稱性的、緩慢性的一個(gè)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。它首先波及到的,前面咱們說的一個(gè)是手的,還有一個(gè)就是咱們顱神經(jīng)支配的一些區(qū)域。顱神經(jīng)支配,就是咱們說的眼肌、咀嚼肌、舌咽肌就是面部。有些病人面部表情的,我的肌肉沒有力量萎縮它受損害了。還有剛才我們前面說的俯視,眼睛看東西不好這樣的說話含混、不清楚了。有些病人開始出現(xiàn)飲水嗆咳,這是早期的一些。當(dāng)然這是很輕微,因?yàn)橹亓?,你肯定要老嗆你一定?huì)很快就重視了,因?yàn)樗且粋€(gè)緩慢隱匿的發(fā)展,所以剛開始嗆咳,你覺得我可能沒注意喝水嗆了,它其實(shí)不是。如果你還出現(xiàn)了我前面說的,那些癥狀,那么你要小心一點(diǎn)。還有一些病人,我剛才說了影響上肢的病人,他就會(huì)出現(xiàn)鷹爪,影響下肢的病人。也有一個(gè)典型的表現(xiàn),咱們叫弓形足。他們還有肌肉萎縮、下肢肌肉萎縮,足背就像弓形一樣的就很明顯。走路他不晃,他不太清楚。進(jìn)一步發(fā)展這些肌肉就慢慢都受影響了,他肌肉力量弱了。這個(gè)時(shí)候,他就動(dòng)不了了。所以他就咱們說的,漸凍癥一樣的病人就是病人給凍起來似的,就躺在床上可是很痛苦在哪兒,這個(gè)人的意識(shí)是清楚的。你看說話是沒有問題的,就是他活動(dòng)不了。所以我們形象地叫它漸凍癥。其實(shí)它的專業(yè)術(shù)語,就是咱們說的運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)病。他是這么個(gè)情況,早期的癥狀就是說你趕上肌肉力量弱了,就是某一部分肌肉力量弱了,你手沒有力量了,比方你握筷子握不穩(wěn)了,或者你發(fā)現(xiàn)有一只手的肌肉,手比較細(xì)了跟對(duì)側(cè)不一樣了,像鷹爪了,又沒有別的原因解釋。為什么我說別的原因解釋呢,什么問題呢,比方你光是一個(gè)手的不好咱們頸椎病也可以引起頸椎病壓迫這邊神經(jīng)了,他都可以出現(xiàn)或者是你損害了、受傷了也可以引起這個(gè)萎縮無力。他基本上固定在這邊不會(huì)變了。而這個(gè)疾病,它會(huì)慢慢波及到對(duì)側(cè)波及到下肢,波及到全身,其他骨骼肌都可以受到影響。他就漸漸的動(dòng)不了,所以這個(gè)就是咱們說的漸凍癥。它的早期表現(xiàn),還是以局部的肌肉,特別以面部肌肉為首的肌肉無力,是一個(gè)首先的表現(xiàn)。它這個(gè)藥物來說的話,它其中一種類型,因?yàn)樗€分了好多種類型,一種類型就是咱們說的肌肉萎縮側(cè)索硬化癥的一個(gè)表現(xiàn),它是有藥可用的。這個(gè)藥就控制它,就是它抑制谷氨酸的釋放改善它的活性度下降,這個(gè)藥就叫咱們說的萬全力太利魯唑片。它這個(gè)藥還是可以有一定效果,可以控制的。這種病人如果你不控制,最后到后期,呼吸不好的時(shí)候他要臥床,必然帶來呼吸不好,肺部感染就帶來生命危險(xiǎn)。所以你不去控制它確實(shí)很危險(xiǎn)的一個(gè)疾病。04:08
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什么是漸凍癥漸凍癥指的是肌萎縮側(cè)索硬化癥,這是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種常見類型,也是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,具體的病因和發(fā)病機(jī)制不是特別清楚。在多種因素的作用下,神經(jīng)元出現(xiàn)了變性壞死,患者出現(xiàn)了相應(yīng)的臨床表現(xiàn),比如患者可以出現(xiàn)肌肉萎縮,肌肉無力,肉跳等方面的臨床癥狀。慢性起病,進(jìn)行性加重,要診斷這種疾病一方面要靠患者的臨床病史,另一方面要完善肌電圖檢查來明確診斷。語音時(shí)長 01:08”
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什么是漸凍人癥漸凍人癥即是我們所說的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病當(dāng)中最常見的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化,屬于上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性變性性疾病。它的臨床癥狀會(huì)造成肌肉的無力,強(qiáng)直,病理反射的陽性甚至亢進(jìn),又可有肌松軟萎縮,肌束的顫動(dòng)和反射的低下。只有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損而無感覺的喪失以及沒有什么癡呆小腦或者是錐體外系疾病的情況,控制眼球和括約肌的功能,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是相對(duì)完好的。有證據(jù)顯示,這種漸凍人癥是具有保護(hù)性調(diào)節(jié)鈣作用,鈣連接蛋白存在于細(xì)胞,特征性差異可能有重要的意義,但是目前還不是特別清楚。通常漸凍人癥會(huì)在60到70歲以上起病,也有逐漸年輕化起病,常常在五到十年之內(nèi)因?yàn)槿淼募∪饨┲?,造成一些運(yùn)動(dòng)功能的喪失,甚至呼吸運(yùn)動(dòng)功能的問題,導(dǎo)致吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。語音時(shí)長 01:34”
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什么是漸凍人癥漸凍人癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種,是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓,常在病后3-5年內(nèi)死亡,男性患病幾率高于女性。
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帕金森是漸凍癥嗎帕金森病不是漸凍癥,帕金森病又稱為震顫麻痹,是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,主要是以靜止性震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,肌強(qiáng)直以及姿勢(shì)步態(tài)異常為主,而且主要的病因是由于黑質(zhì)紋狀體多巴胺能減少所導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,而漸凍人,是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。
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什么叫漸凍癥漸凍癥一般是慢性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病,患病以后要及時(shí)治療。漸凍癥也被稱之為肌萎縮側(cè)索硬化,可能會(huì)累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,是一種慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,引發(fā)的原因比較復(fù)雜,可能是遺傳因素、自身免疫差、病毒感染等原因引起的,發(fā)病也比較嚴(yán),病情發(fā)展比較緩慢,大部分患者可能會(huì)出現(xiàn)骨骼肌無力、萎縮以及肌束顫動(dòng)等癥狀
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帕金森是漸凍癥嗎帕金森和漸凍癥是兩種病狀,是不一樣的,帕金森病是好發(fā)于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)以靜止性震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,肌肉強(qiáng)直,是步態(tài)異常為主,可治療。漸凍癥是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力,目前無特效治療方法,漸凍癥醫(yī)學(xué)上人稱,廁所硬化癥簡稱als,是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種,使患者像被