這個病,病理生理的基礎(chǔ)是在空腹的時候低血糖的時候,由于胰島高糖素的待長期制,促進(jìn)了肝糖原的分解,導(dǎo)致患兒體內(nèi)六零酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸、三酰甘油和膽固醇等一系列的病理生化過程,通常是以維持血糖水平在4到5毫摩爾每升為最好。
現(xiàn)在最重要的也是最有效廣泛的方法,就是4到6小時口服玉米淀粉,兩克每公斤體重,可以有很好的效果,對于有彌漫性或多葉性腺瘤的,可以考慮進(jìn)行肝移植,對于產(chǎn)婦來說,在產(chǎn)前就要進(jìn)行檢測,通常是在18到22周進(jìn)行。