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醫(yī)生主講實(shí)錄

 糖原累積病Ⅰa型沒(méi)有病因治療,可做一些對(duì)癥處理,在嚴(yán)重低血糖時(shí)可以靜脈給與葡萄糖,按每公斤體重每小時(shí)0.5克,根據(jù)血糖進(jìn)行調(diào)整。日間少量多次喂給糖類食物和夜間使用鼻飼點(diǎn)滴葡萄糖來(lái)進(jìn)行維持。

維持血糖在四到五毫摩爾每升為宜,用生玉米淀粉治療,每次到6小時(shí)喂給,按照每個(gè)人體重每次1.75到兩克,以防止低血糖和乳酸血癥。

治療還要注意需要補(bǔ)充各種微量元素以及礦物質(zhì),對(duì)于家庭中未發(fā)病的同胞兄妹應(yīng)該定期進(jìn)行檢查,以便作出早期診斷。家庭如需生育第二胎,可進(jìn)行遺傳咨詢,進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷。

以上內(nèi)容僅供參考

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