血友病甲，是一種x染色體連鎖的凝血因子VIII，量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，臨床特點(diǎn)為自發(fā)性關(guān)節(jié)出血和深部位組織出血。早在公元二世紀(jì)猶太法典已有類似血友病遺傳的記載，男孩包皮環(huán)切術(shù)后出血他的同母兄弟做包皮環(huán)切術(shù)有出血的危險(xiǎn)。
血友病甲是什么病
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-09-02 3983次
為你推薦
-
什么是血友??？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 30780次
-
甲減是什么病甲減是由于甲狀腺功能低下，也叫做甲減，它引起的一種低代謝的癥候群，包括脫發(fā)、全身的乏力、皮膚的粗糙、面具臉、心率的減慢，多漿膜腔積液，包括心包積液、腹腔積液、胸腔積液等等，重者還可以出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)。甲減的患者，如果促甲狀腺素TSH大于10，我們需要用甲狀腺素片終身進(jìn)行替代治療，如果促甲狀腺素TSH水平，在5到10之間，我們可用可不用藥，也就是說，如果出現(xiàn)甲減的臨床表現(xiàn)，我們可以用藥物進(jìn)行替代治療，如果沒有任何臨床表現(xiàn)，我們可以不吃藥。
01:15
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2020-01-21 5735次
-
甲型血友病是什么病甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥，或第八因子缺乏癥，甲型血友病是一種不常見的疾病，它是凝血因子八編碼基因突變，導(dǎo)致凝血因子功能缺陷，所致的一種凝血功能障礙性遺傳病，呈x連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，發(fā)病率約為五千分之一的男性，女性患者極為罕見。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:02”
楊熙
主治醫(yī)師南通大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-07-23 2866次
-
血友病是什么病血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性疑血活酶生成障礙，疑血時(shí)間也長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性的出血。目前這種疾病還沒有辦法根治，治療的辦法主要就是定期補(bǔ)充凝血因子，平時(shí)生活中避免碰撞，出血時(shí)及時(shí)就診。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:05”
朱芳
主治醫(yī)師長(zhǎng)治市婦幼保健院
2018-07-07 4344次
-
血友病甲怎么遺傳病情分析：血友病甲是最常見的x連鎖隱性出血性疾病，男性患病，女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內(nèi)含子倒位，以及高度異質(zhì)的各種突變?cè)斐傻囊蜃英狈蚬δ軉适?。意見建議：血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段，可給予新鮮血漿，冷沉淀物，因子Ⅷ濃縮劑等。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-05 1403次
-
血友病是什么遺傳病病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。血友病一般分為血友病A和血友病B，一般男性人群發(fā)病，女性極其罕見發(fā)病。臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。意見建議：發(fā)現(xiàn)嬰幼兒、兒童有自發(fā)性出血情況時(shí)，要及時(shí)到醫(yī)院就診，排除血友病。輕型血友病患者，一般很少出血，只有在損傷和手術(shù)后才發(fā)現(xiàn)不易止血，所以，如出現(xiàn)損傷、手術(shù)或拔牙后不易止血，應(yīng)及時(shí)檢查凝血因子排除輕型血友病的可能。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2021-03-12 1702次
-
輕度血友病甲是什么病輕度血友病甲是遺傳性的凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。常見的是輕度血友病甲，這個(gè)疾病是有一個(gè)陽(yáng)性的家族史，可以幼年發(fā)病。自發(fā)或者是輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會(huì)人群發(fā)病率可以占到約十萬(wàn)分之五到十，嬰兒發(fā)病率約在五千分之一。它的發(fā)病率甲和乙以及十一因子缺乏，分別占約到1
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-03-22 1482次
-
輕度血友病甲是什么病輕度血友病甲，屬于血友病的一種類型，它是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。這種病癥的核心問題在于體內(nèi)凝血活酶的生成障礙，導(dǎo)致凝血時(shí)間延長(zhǎng)。輕度患者通常會(huì)表現(xiàn)出皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)積血、肌肉出血等癥狀。在治療方面，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2024-11-26 0次
