新生兒嚴重的肺動脈狹窄的處理主要有前期處理，確認前應靜脈滴注前列腺素e、機械通氣、給予正性肌力藥物、糾正代謝性酸中毒等。少數(shù)心房內限制性交通患者需緊急處理，甚至緊急房間隔球囊擴開。
嚴重肺動脈瓣狹窄的診斷，即為手術指征?；純涸趯Ч苁倚性\斷性造影及球囊肺動脈瓣成形術，必要時行球囊房間隔切開術。右室成功減壓后，部分患兒仍需靜脈維持前列腺素e，以保證足夠的肺血流，緩解發(fā)紺。這是因為右室舒張期順應性和功能不全的恢復，要相當一段時間，這種發(fā)紺在數(shù)周或數(shù)月逐漸好轉。部分患者需再次球囊肺動脈瓣成形術，極個別患者需行體肺分流以代替前列腺素e。對發(fā)紺持續(xù)的患者，年齡在六個月到一歲要復查心導管，以評估血流動力學情況。
球囊堵閉心房內交通可確定的體肺循環(huán)完全分離是否可行，如右房壓不高、上腔靜脈氧飽和度穩(wěn)定、血壓穩(wěn)定，則可關閉房間隔缺損。方法包括介入封堵和外科手術。球囊肺動脈瓣成形不成功者為手術處理指征。
對無明顯右心室發(fā)育不良患者一期治療僅需直接解除肺動脈狹窄即可，術中保留動脈導管以備肺血流不足時輸入前列腺e，少于10%的患者需同期行體肺分流術。
