肺動脈高壓，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，其中原發(fā)性肺動脈高壓，是肺動脈內(nèi)皮腫瘤，相當于內(nèi)皮細胞惡變后，快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血，因此都被肺動脈擋在一側(cè)，如無正確治療，患者很快死于難以糾正的右心衰竭。
肺動脈高壓治療，不僅僅局限于單純的藥物治療，而應該有一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價，支持治療，血管反應性的評價，藥物有效性的評價和不同藥物聯(lián)合治療的評價。
在肺動脈高壓，靶向藥物問世以前，特發(fā)性肺動脈高壓患者的病，自然病程最為明確，診斷后中位生存期僅為兩到三年，且癥狀嚴重者預后更差，靶向藥物治療時代，可使三年生成率提高到85%，即使如此，由于大多數(shù)患者存在嚴重的血流動力學和功能障礙，遠期臨床預后不良，左心疾病所致的肺動脈高壓患者右室收縮壓，每增加5毫米汞柱，死亡率相應增加9%，肺動脈高壓和右心功能障礙同時存在著，預后更差。
肺動脈壓力增高和右室功能障礙，也是慢性肺疾病所致肺動脈高壓死亡最重要的預測因素，適合手術慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，肺動脈血栓剝脫術，術后遠期存活率好于藥物治療和肺移植者，術后三個月新功能及氣體交換功能，可以明顯改善，術后兩年平均肺動脈壓，肺功能，即肺活動耐量可逐漸好轉(zhuǎn)。
