妙手醫(yī)生精選
神經(jīng)纖維瘤病分為神經(jīng)纖維瘤病的一型和二型，它的診斷標(biāo)準(zhǔn)有所不同。我們下邊主要重點(diǎn)說說神經(jīng)纖維瘤一類型，因?yàn)樗桥R床上相對比較常見的一種神經(jīng)纖維瘤病。
對于神經(jīng)纖維瘤一型，我們大概有七個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
第一，是六個(gè)或者六個(gè)以上的皮膚咖啡斑，在兒童時(shí)期最大直徑在5毫米以上，在成人最大直徑在15毫米以上。
第二，是兩個(gè)或兩個(gè)以上的皮膚和皮下的神經(jīng)纖維瘤，或者一個(gè)叢狀的神經(jīng)纖維瘤。
第三，是腋窩或腹股溝區(qū)的雀斑。
第四，是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。
第五，是兩個(gè)以上的虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤。
第六，有明確的骨骼發(fā)育不良，例如蝶骨發(fā)育不良、骨皮質(zhì)變薄，或者有假形關(guān)節(jié)形成。
第七，是患者的一級親屬，父母、同胞姐妹、子女中，有符合神經(jīng)纖維瘤病一型標(biāo)準(zhǔn)的。
對于這七條標(biāo)準(zhǔn)，能夠達(dá)到兩條或兩條以上的，就可以診斷神經(jīng)纖維瘤病一型。
對于神經(jīng)纖維瘤病二型的患者，主要有三種表現(xiàn)形式：
第一，是多發(fā)性的顱內(nèi)的神經(jīng)的室外細(xì)胞瘤，大概有85%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)室外細(xì)胞瘤，
第二，是患者可以有皮下多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還有1/4左右的患者會有皮膚的表現(xiàn)。
第三，還有一些患者會出現(xiàn)晶狀體的渾濁。
