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• 神經纖維瘤病是什么

  神經纖維瘤病，是一種與基因遺傳相關的疾病，它大致可以分為神經纖維瘤病一型、神經纖維瘤病二型。無論神經纖維瘤病一型，還是神經纖維瘤病二型，常常都表現(xiàn)為中樞神經系統(tǒng)，以及周圍神經系統(tǒng)，有時還會合并其他器官，一些特發(fā)性的表現(xiàn)?；颊叱Ｓ衅つw表面的多發(fā)的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的。多發(fā)的神經鞘瘤，有時還會出現(xiàn)多發(fā)性的腦膜瘤，雙側的聽神經鞘瘤、腦內的膠質瘤、眼部的白內障，以及虹膜錯構瘤等一系列表現(xiàn)。所以神經纖維瘤病，與神經纖維瘤是不同的概念，它的臨床表現(xiàn)更加嚴重而且突出，治療起來也比較棘手。

  

  01:18
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-11-19 13341次

• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發(fā)的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-12-18 15860次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害，根據臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 11956次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現(xiàn)：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統(tǒng)的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現(xiàn)是皮膚和神經系統(tǒng)的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統(tǒng)的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統(tǒng)的稱為nf2型。
  語音時長 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-26 8745次

• 神經纖維瘤是什么疾病
  神經纖維瘤病是一種遺傳病，主要是常染色體顯性遺傳是存在基因的異常，可以表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)多發(fā)的牛奶咖啡斑，另外可以出現(xiàn)周圍神經的多發(fā)神經纖維瘤。目前為止沒有能夠完全治愈的方法，主要是進行對癥處理，對于一些比較大的腫瘤可以進行手術切除。
  趙文禮 副主任醫(yī)師濰坊市第二人民醫(yī)院

  2018-12-12 3602次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是指發(fā)生在周圍神經系統(tǒng)神經鞘的良性腫瘤?？梢詥伟l(fā)或多發(fā)性出現(xiàn)，單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個甚至無數個皮膚軟組織腫物，神經纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的，單發(fā)性的，可通過局部手術切除。
  伊志強 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2018-11-25 3003次

• 神經纖維瘤病表現(xiàn)
  神經纖維瘤病的表現(xiàn)和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現(xiàn)，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 234次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經嵴細胞發(fā)育異常，從而導致多系統(tǒng)的損害，引起神經纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-09-27 2685次