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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血??；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 14949次

• 骨髓纖維化的并發(fā)癥有哪些？

  骨髓纖維化的并發(fā)癥有很多，長期的臨床表現(xiàn)是發(fā)燒、皮疹、肝脾腫大。有的人會出現(xiàn)體重下降，這是在增殖期血細胞多的時候，很多人的表現(xiàn)是血栓形成，容易長血栓。另外脾臟很大，有些壓迫的癥狀，髓纖維化發(fā)展到終末期，血細胞減少，會出現(xiàn)跟再障類似的表現(xiàn)，出現(xiàn)貧血白細胞減少和血小板減少，出現(xiàn)感染出血的情況。還有一些病人，會出現(xiàn)繼發(fā)的白血病，在骨髓纖維化之后，有些人會轉變成急性白血病，出現(xiàn)白血病相關的一些表現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 6978次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應該要注意多喝水，適當?shù)倪M行體育運動，因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應該適當?shù)淖⒁夂人瓦m當?shù)倪\動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預防心腦血管疾病的發(fā)生。而原發(fā)性骨髓纖維化，晚期的病人應該要注意個人衛(wèi)生，避免劇烈的運動，因為晚期的骨髓纖維化，主要是正常的造血組織被纖維組織取代，進而導致患者的造血功能衰竭，引起患者血細胞減低。如果白細胞在減低的情況下，特別容易招外界的感染，所以患者應該要注意個人衛(wèi)生，而血小板減低的情況下，患者會合并有出血的疾病發(fā)生。因此要避免劇烈運動，避免運動帶來的外傷，所致的出血性疾病的可能。
  語音時長 1:25”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院

  2019-03-01 1463次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥能治愈嗎
  原發(fā)性骨髓纖維化是可以治愈的，通過骨髓造血干細胞移植手術，可以重建原發(fā)性骨髓纖維化病人的骨髓當中的造血功能以及免疫功能，能夠在造血干細胞的水平上根治原發(fā)性骨髓纖維化這一類血液系統(tǒng)的疾病。因為原發(fā)性骨髓纖維化的患者，他是由于干細胞發(fā)生了病變，進而導致骨髓當中的正常造血組織被異常的纖維組織所取代，引起患者發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，這一類骨髓增殖性腫瘤。想要治愈這一類起源于骨髓造血干細胞系統(tǒng)的疾病，唯一有效的辦法就是通過造血干細胞移植手術進行治療，才能達到臨床治愈的目的，所以原發(fā)性骨髓纖維化通過造血干細胞移植治療是可以達到臨床治愈的目的。
  語音時長 01:15”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院

  2019-03-11 2918次

• 什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥
  病情分析：原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點是起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議：原發(fā)性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施，應根據(jù)骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現(xiàn)給予相應的措施，主要治療方法為藥物治療、手術治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能，糾正貧血、出血，緩解脾大所導致的壓迫性癥狀，從而改善患者的生活質量。
  周恩昌 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2023-10-25 1402次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因
  病情分析：染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關，其中染色體發(fā)生突變，從而導致多能造血干細胞發(fā)生異常，是其發(fā)生的主要原因。另外經(jīng)常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學物質，也有可能誘發(fā)。意見建議：建議需要及時去醫(yī)院檢查確診，對癥支持治療?？梢赃M行化療，部分患者需要進行切除手術、異基因造血干細胞移植等治療。
  陳堅 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2023-10-29 1402次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應該要注意多喝水，適當?shù)倪M行體育運動，因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應該適當?shù)淖⒁夂人瓦m當?shù)倪\動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預防心腦血
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 99次

• 原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀
  原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 112次