原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。
其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血。其晚期臨床表現(xiàn)為嚴重的貧血和出血，少數(shù)患者可出現(xiàn)高尿酸血癥，從而引起痛風、腎結石等并發(fā)癥。
原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-01-241676次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血?。贿€有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 14950次
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根?，F(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細胞減少，根據(jù)用藥情況進行調整，出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 33954次
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血。其晚期臨床表現(xiàn)為嚴重的貧血和出血，少數(shù)患者可出現(xiàn)高尿酸血癥，從而引起痛風、腎結石等并發(fā)癥。語音時長 1:05”
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-23 2123次
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-21 3725次
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什么叫原發(fā)性骨髓纖維化在臨床上認為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導致造血干細胞發(fā)生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-16 1602次
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原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀病情分析：會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細胞因子異常釋放等因素有關。該病患者會出現(xiàn)貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現(xiàn)，其中貧血可導致乏力、呼吸困難、心悸，脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議：建議要及時去醫(yī)院進行骨髓穿刺、活檢、分子生物學等檢查，檢查之后再進行相應治療，治療后也要定期進行復查等。
殷立東
主治醫(yī)師中國人民解放軍第二〇三醫(yī)院
2023-10-26 1201次
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-03-06 3074次
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原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病機制骨髓纖維化是骨髓造血干細胞異?？寺《鸬幕颊叱衫w維細胞反應性增生，增生的血細胞異常，可以釋放血小板演化生長因子，以及轉化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內成纖維細胞分裂和增殖，以及膠原合成增多，并且這些成分在骨髓基質中過度集聚，形成了骨髓纖維化。而肝臟、脾臟、淋巴結內的髓樣化生是異常造血細
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 47次
