問先天性膈疝發(fā)生機(jī)制
病情描述:
先天性膈疝發(fā)生機(jī)制
答醫(yī)生回答
病情分析:
那么新生兒先天性膈疝中最常見嚴(yán)重的先天性橫格缺陷的是后外側(cè)類型又稱為胸腹裂孔疝。他發(fā)生機(jī)制是胎兒與妊娠期第八到九周提將完成分膈,兩層膜之間間質(zhì)逐步發(fā)育成橫膈,但在膈的兩側(cè)后外側(cè),腰肋三角位置有一薄弱區(qū),此處就是原胸腹膜拐處。
在同一期原始肺牙一發(fā)育款迅速生長進(jìn)入到體腔,那么在這個(gè)過程當(dāng)中呢,由于腸管未成熟回復(fù)到腹腔或者是橫膈胸膜發(fā)育延時(shí)導(dǎo)致腸管阻礙了胸腹腔的一個(gè)關(guān)閉,在胸腔內(nèi)腸管壓迫了肺的發(fā)育,那么這個(gè)過程呢,逐漸形成了先天性的膈疝。先天性膈疝有80%到百分85是在左側(cè),小于10%有疝的形成。囊壁為含薄層的纖維液。那么患兒在宮內(nèi)生長器胸腹內(nèi)的腹部內(nèi)容物,壓迫一側(cè)肺臟,由于縱膈的移動的也可影響到對側(cè)的肺臟。
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什么叫先天性膈疝其實(shí)先天性膈疝,是我們生活中比較常見的一種疾病。它主要就是在于孩子胚胎時(shí)期,還有就是胎兒時(shí)期發(fā)育過程中,可能出現(xiàn)這種膈肌發(fā)育的缺損。然后還有就是比如可能面臨著,在形成過程中,食道裂孔發(fā)育的缺損,導(dǎo)致腹腔的內(nèi)容物進(jìn)入胸腔這種情況,就是所謂的膈疝。所以膈疝來說很容易理解,但是對于我們家屬來說,一旦說考慮這方面疾病,需要到醫(yī)院及時(shí)進(jìn)行就診,及時(shí)進(jìn)行治療。01:00
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先天性膈疝并發(fā)癥有一部分患者,由于某種原因,膈肌有一個(gè)先天的缺損,這種就導(dǎo)致了腹腔的臟器。通過這個(gè)缺損跑到胸腔里,比如說最常見的有胃,甚至有的病人有脾,也疝入到胸腔,有的病人肝臟、結(jié)腸,都跑到這個(gè)胸腔里??上攵?,這種腹腔的臟器移位到了胸腔,它引起的第一個(gè)并發(fā)癥,就是對胸腔的肺和心臟,造成了一個(gè)壓迫。嚴(yán)重的情況下,病人就會出現(xiàn)這種呼吸困難,胸疼的癥狀。另外如果有這種胃、結(jié)腸,這種消化道臟器,通過這個(gè)缺損疝入到胸腔,他們?nèi)菀子绊?。出現(xiàn)腸梗阻,容易出現(xiàn)卡壓的癥狀,這些是膈疝的一個(gè)主要的并發(fā)癥。01:14
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先天性膈疝發(fā)生機(jī)制?新生兒先天性膈疝中,最常見嚴(yán)重的先天性橫膈缺陷的是后外側(cè)類型又稱為胸腹裂孔疝。發(fā)生機(jī)制是胎兒與妊娠期第八到九周提將完成分割,兩層膜之間間質(zhì)逐步發(fā)育成橫膈,但在膈的兩側(cè)后外側(cè),腰肋三角位置有一薄弱區(qū),此處就是原胸腹膜拐處。在同一期原始肺牙一發(fā)育款迅速生長進(jìn)入到體腔,那么在這個(gè)過程當(dāng)中呢,由于腸管未成熟回復(fù)到腹腔或者是橫膈胸膜發(fā)育延時(shí)導(dǎo)致腸管阻礙了胸腹腔的一個(gè)關(guān)閉,在胸腔內(nèi)腸管壓迫了肺的發(fā)育,那么這個(gè)過程逐漸形成了先天性的膈疝。先天性膈疝有80%到百分85是在左側(cè),小于10%有疝的形成。囊壁為含薄層的纖維液。那么患兒在宮內(nèi)生長器胸腹內(nèi)的腹部內(nèi)容物,壓迫一側(cè)肺臟,由于縱膈的移動也可影響到對側(cè)的肺臟。語音時(shí)長 1:42”
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先天性膈疝原因病因目前尚不清楚但越來越多研究表明,該病的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境有害因素共同作用有關(guān),一些農(nóng)藥及藥物與cadh有關(guān),遺傳最常見的是第13、18、21號染色體異常,染色體結(jié)構(gòu)異常,有重復(fù)、缺失、轉(zhuǎn)位導(dǎo)致。其主要病理特點(diǎn)為膈肌缺損,腹腔臟器進(jìn)入胸腔壓迫肺臟,發(fā)育不良以及合并有其他畸形,在伴發(fā)畸形中最常見的是心血管系統(tǒng)畸形,約占63%,包括有心肌發(fā)育不良,房間隔以及室間隔缺損等,這些畸形各加重患兒的肺動脈高壓及右向左的分流,其他畸形包括泌尿生殖系統(tǒng)畸形、神經(jīng)血管發(fā)育畸形,肺隔離癥等。語音時(shí)長 1:37”
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先天性膈疝會遺傳先天性的膈疝是不會遺傳的。膈疝主要是寶寶在發(fā)育時(shí),膈肌沒有發(fā)育好,有一個(gè)缺損,腹腔內(nèi)的臟器通過這個(gè)缺損進(jìn)入胸腔內(nèi),對胸腔造成壓迫或者是腹腔內(nèi)的臟器造成粘連,梗阻而產(chǎn)生的癥狀。臨床上最常見的就是食管裂孔疝、先天性膈疝、創(chuàng)作性膈疝三大類比較常見。一般來說都需要手術(shù)進(jìn)行修復(fù),藥物治療沒有效果,所以等孕婦產(chǎn)后,應(yīng)該積極的盡早的去帶患兒去??漆t(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療。
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先天性膈疝還能要嗎新生兒先天性隔疝是由于胚胎時(shí)期膈肌閉合不全,單側(cè)或雙側(cè)膈肌缺陷,部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔,造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。 出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性隔疝患兒,總成活率低于50%,世界少數(shù)幾個(gè)有條件的醫(yī)療中心采用ecmo治療配合成活率改進(jìn)到60%到80%,新生兒期手術(shù)成活的兒童,常有正常的增長與發(fā)育,胸骨術(shù)后肺發(fā)育的功能問題均有不同意見,上海第二科技大學(xué)附屬新華醫(yī)院1987年隨訪20例修補(bǔ)疝術(shù)后1到11年,大部分兒童,大于80%在身高、體重、發(fā)育、橫膈肌活動度和肺功能測定,特別是肺耗氧量分側(cè)接近于正常兒童。但據(jù)文獻(xiàn)最近報(bào)道,一部分有明顯較長時(shí)期肺功能不全者則采用ecmo治療,治療后雖成活很可能需要做肺移植手術(shù)。
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什么是先天性膈疝先天性膈疝在膈肌疾病中最為常見,在膈肌發(fā)育過程中,如胚胎時(shí)的裂隙未能完全閉合,而在橫膈上遺留成為裂孔,即可形成疝,其臨床癥狀取決于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度。1、胸腹腔內(nèi)的壓力差和腹腔臟器的活動度。各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素均可促使腹腔臟器經(jīng)膈肌
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先天性膈疝如何治療先天性膈疝一旦明確診斷,應(yīng)盡早施行手術(shù)治療,以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管,以免麻醉和手術(shù)過程中肺部進(jìn)一步受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補(bǔ)術(shù),疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁,因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無困難,切除