丙酮酸激酶缺乏癥能活多久是不能明確的。
丙酮酸激酶缺乏癥多為先天基因突變所致，屬常染色體隱性遺傳病，主要是由于基因缺陷導(dǎo)致患兒的丙酮酸激酶缺乏?；颊咭话銜胸氀?、皮膚及鞏膜黃染、脾大等癥狀，需要及時(shí)就診，明確病因，針對性治療，可以改善癥狀，但是患者活多久是不能具體明確的。
丙酮酸激酶缺乏癥能活多久
趙英帥主治醫(yī)師
河南省人民醫(yī)院普通內(nèi)科
2022-09-092608次
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干燥綜合癥能活多久干燥綜合征能活多久，這個問題其實(shí)有時(shí)回答起來，也是比較難，其實(shí)我覺得他要能活多久，還是要看這個疾病的嚴(yán)重程度，它應(yīng)該是一個多方面的因素，一個是看病情的嚴(yán)重程度，就是治療的及時(shí)程度，病人的經(jīng)濟(jì)狀況，包括醫(yī)生的診治水平，包括他當(dāng)時(shí)這種，發(fā)病的階段不一樣，其實(shí)我覺得絕大部分干燥綜合征，如果通過正確規(guī)范及時(shí)地治療，他的壽命應(yīng)該是不太受影響的，只有極個別的，可能影響到很嚴(yán)重的器官，確實(shí)有的比如說我剛才說的，有的人血小板特別低了，低到甚至都腦出血了，有的人可能就出現(xiàn)生命危險(xiǎn)了，有的可能影響到，剛才我說的視神經(jīng)脊髓炎，甚至影響到胸段以上的，甚至頸髓，出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸衰竭，那這種病人那也沒辦法，可能就是他的壽命就會很短，因?yàn)樗趾苤?，治療又不及時(shí)，那就很危險(xiǎn)，剛才說的比如說低鉀，低鉀本身只要發(fā)現(xiàn)了也不可怕，但是有的人他鉀低到很多了，甚至低到2.5以下了，他除了出現(xiàn)腹脹頭暈之外，很重要的可以出現(xiàn)，嚴(yán)重的心律失常，甚至可以影響心臟的停跳，那也是很危險(xiǎn)的，總而言之，干燥綜合征，它是一個比較良性的疾病，我認(rèn)為是一個相對預(yù)后比較好的，一個自身免疫性疾病，特別是如果患者能夠早期的，規(guī)范地去治療，而且又比較聽大夫的話，我覺得這個病，應(yīng)該是不太影響壽命的，基本他跟正常人存活的時(shí)間，是相當(dāng)?shù)模挥袠O個別的情況下，特別嚴(yán)重的，病人確實(shí)很嚴(yán)重，經(jīng)濟(jì)條件又不好，那可能會影響到他的壽命。
02:29
劉堅(jiān)
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2018-10-10 15904次
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狼瘡能活多久狼瘡的病人能活多久，說到這個問題我們就要看，狼瘡的患者現(xiàn)在因?yàn)椋泻芎玫闹委熓侄魏头椒?，隨著醫(yī)療不斷的進(jìn)步，我們狼瘡的病人可以做到，達(dá)標(biāo)治療，或者處于一個低疾病活動狀態(tài)，如果在這種情況下，我們狼瘡患者的壽命，還是和正常人壽命，沒有什么區(qū)別的，但是如果狼瘡的病人，不積極治療的話，合并了這個腎臟功能的損害，以及其它臟器的功能的損害，那么生命就會受到威脅。
01:11
王丹
主任醫(yī)師武漢市普愛醫(yī)院
2018-11-08 21644次
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丙酮酸激酶缺乏如何治療目前對本病無特異性的治療方法，一般只作對癥治療。①輸血：貧血嚴(yán)重應(yīng)予輸血。并發(fā)感染時(shí)也常需輸血。如果貧血較輕，則不必輸血。隨著年齡的增長，輸血需要和次數(shù)?？蓽p少。②脾切除：貧血較明顯、需要經(jīng)常輸血者，可考慮脾切除手術(shù)，尤其有膽結(jié)石的病人，可同時(shí)作膽囊手術(shù)。脾切除后，網(wǎng)織紅細(xì)胞比手術(shù)前明顯增多，但貧血大多能有所減輕，因此可以減少輸血的需要和次數(shù)。脾切除后貧血并不完全消失，故手術(shù)治療的療效不如遺傳性球形細(xì)胞增多癥好。③葉酸：對長期有貧血患者，宜每日口服葉酸5毫克，以防葉酸缺乏。語音時(shí)長 1:17”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-14 1857次
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丙酮酸激酶缺乏是如何發(fā)病的丙酮酸激酶缺乏著是生化變異導(dǎo)致的，再就是有遺傳因素導(dǎo)致，還有就是基因突變。丙酮酸缺乏具體的發(fā)病機(jī)制作主要就是引起溶血，有可能會導(dǎo)致ATP生成減少。還有就是丙酮酸缺乏導(dǎo)致溶血的主要因素就是因?yàn)锳TP缺乏時(shí)，鈉離子在紅細(xì)胞內(nèi)虛機(jī)，紅細(xì)胞腫脹成球形，球形紅細(xì)胞通過脾時(shí)被破壞，導(dǎo)致溶血性貧血的發(fā)生。丙酮酸激酶缺乏，紅細(xì)胞二磷酸腺苷以及氧化型輔酶合成受損，就會加劇丙酮酸激酶的缺乏，從而會導(dǎo)致葡萄糖代謝量的降低。另外在臨床表現(xiàn)上往往會表現(xiàn)為慢性溶血性貧血的表現(xiàn)，患者有可能會出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或者多次的輸血才能維持生命，有可能會出現(xiàn)并發(fā)癥，比如并發(fā)胰腺炎、脾膿腫、髓外造血組織的脊髓壓迫等。語音時(shí)長 1:38”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-15 2483次
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丙酮酸過高有什么影響？病情分析：丙酮酸過高會導(dǎo)致身體缺氧。丙酮酸過高是檢測身體是否缺氧的重要標(biāo)志，常見于一些肺心病，或者呼吸循環(huán)衰竭。生理性的丙酮酸只是偏高，比如說喝酒以后有可能會引起暫時(shí)性的升高。意見建議：建議監(jiān)測到丙酮酸升高時(shí)應(yīng)該做一個全身體檢，避免缺氧影響到腦部血循環(huán)，如果患者嚴(yán)重昏迷的時(shí)候，應(yīng)該給予持續(xù)低流量吸氧，監(jiān)測血氧飽和度在95%以上。
劉傳秀
主治醫(yī)師滕州市中醫(yī)醫(yī)院
2020-07-14 4408次
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楊偲
主治醫(yī)師吉林大學(xué)第一醫(yī)院
2018-11-25 5903次
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苯丙酮酸尿癥是缺乏什么苯丙酮酸尿癥，是一種由于體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶或其輔酶四氫生物蝶呤而導(dǎo)致的氨基酸代謝異常疾病。這種疾病的主要特征是苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而在體內(nèi)異常蓄積，并通過尿液大量排出。苯丙酮酸尿癥的臨床表現(xiàn)多樣，主要包括智力發(fā)育落后、皮膚色
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2024-10-31 0次
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苯丙酮酸尿癥是缺乏什么苯丙酮酸尿癥是缺乏代謝苯丙氨酸的酶?？梢酝ㄟ^控制飲食改善，也可以使用藥物治療。苯丙酮酸尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，主要是由于苯丙氨酸在代謝途中的酶缺陷導(dǎo)致，因此會使苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)成為酪氨酸，隨著尿液大量的排出了體外，主要癥狀會表現(xiàn)為智力低下、驚厥以及色素減少等癥狀。苯丙酮酸尿癥可以到醫(yī)院通過抽血檢
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-01-04 532次
