骨髓纖維化屬于骨髓的增殖性的腫瘤的一種,其實它也是屬于一種腫瘤性的疾病,和其他腫瘤不同的是,骨髓當中增生的不是腫瘤細胞,而是纖維組織。
由于纖維組織在骨髓當中大量的增生,可以導致骨髓的正常的造血功能減低,患者可以出現(xiàn)脾,肝以及淋巴結內的髓外造血,臨床上可以出現(xiàn)一系列的臨床癥狀,比如外周血的幼稚粒細胞,幼稚紅細胞以及淚滴樣的紅細胞,骨髓穿刺可以出現(xiàn)干抽。
骨髓纖維化的患者目前沒有非常好的治療方法,傳統(tǒng)的治療只能緩解癥狀,延長生存期,異基因造血干細胞移植是唯一有可能治愈的方法,但是許多人無法應用,骨髓纖維化中位生存期一般是在3.5到5.5年,多數(shù)報告是在五年左右,死亡的原因多數(shù)為感染,出血,心功能不全,血栓形成以及急性白血病轉化等。