兒童腎病綜合征非芬蘭型,主要是常染色體隱性遺傳致病基因?yàn)镹PHS2,它早期的腎臟病理為微小病變樣改變,隨后可以出現(xiàn)局灶節(jié)段性腎小球硬化,多在三個(gè)月到五歲的時(shí)候出現(xiàn)腎病綜合征。糖皮質(zhì)激素治療沒有效果,出現(xiàn)癥狀以后會(huì)迅速進(jìn)展到終末期腎衰竭。
腎移植以后很少出現(xiàn)復(fù)發(fā),對(duì)于具有該型臨床特點(diǎn)的患兒,應(yīng)該進(jìn)行基因的篩查,可以避免過度的治療。在治療上主要是對(duì)癥治療,終末期需要行透析,或者是腎移植手術(shù)。