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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因和發(fā)病機(jī)制是什么?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的具體病因目前仍不明確。發(fā)病機(jī)制主要是參考雙重發(fā)病學(xué)說,是目前被學(xué)界普遍認(rèn)可和接受的一種假說。

首先,造血干細(xì)胞在一定條件下會(huì)發(fā)生突變,產(chǎn)生gpi缺陷的pnh克隆,由于某種因素導(dǎo)致造血功能損傷或者造血功能障礙,pnh克隆獲得增殖優(yōu)勢,超過了正常克隆,就發(fā)生了陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,患者會(huì)發(fā)生慢性血管內(nèi)溶血,血紅蛋白尿以及含鐵血黃素尿,這是最主要的臨床表現(xiàn),大多數(shù)患者一般癥狀并不典型。

以上內(nèi)容僅供參考

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