是由于遺傳或代謝性異常,導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊樣退行性變。部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病,但大多數(shù)患者基本病因并不清楚。
一般認(rèn)為囊性中層退行性變是結(jié)締組織的遺傳性缺損,使彈性硬蛋白在主動(dòng)脈壁沉積,進(jìn)而使主動(dòng)脈僵硬擴(kuò)張,致中層彈力纖維斷裂,平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性,并充滿黏液樣物質(zhì),基質(zhì)金屬蛋白酶活性增高,從而降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白。