第一點，重癥肌無力的發(fā)病機制與身體免疫功能紊亂是有關系的，患者體內出現了乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會破壞突觸后膜上乙酰膽堿受體，從而導致神經沖動不能傳遞給肌肉，這是引起重癥肌無力發(fā)病最常見的機制了，患者會出現骨骼肌的病態(tài)疲勞。
第二點，有些重癥肌無力的患者有家族史，提示遺傳因素也在這種疾病的發(fā)病機制當中發(fā)揮了重要作用。
重癥肌無力是一種非常經典的神經肌肉接頭疾病，要早期診斷，早期干預治療。
重癥肌無力的發(fā)病機制有哪些
張輝主治醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院 神經內科
2021-06-25 1675次
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重癥肌無力的病因有哪些有關重癥肌無力的病因，還是有一些不是非常明確的，它應該是后天獲得性的，自身免疫性的疾病。目前絕大多數的，占主導地位的說法，胸腺由于某些原因變化產生了抗體，這個抗體叫乙酰膽堿受體抗體，對突觸后膜上的乙酰膽堿受體發(fā)生了攻擊，就導致了這個病。當然不是說乙酰膽堿受體抗體是所有的重癥肌無力都能檢測到的，還有一部分人乙酰膽堿受體抗體是陰性的，這些陰性的，總之它是一個累及神經肌肉接頭處，突觸后膜上的自身免疫性的疾病。
01:30
國紅
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-06-13 11066次
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫?？墒窃谶@些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少?？墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了?；謴鸵院螅缓竽氵@個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時間。
05:07
黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院
2020-04-07 18816次
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重癥肌無力發(fā)病機制目前重癥肌無力被認為是最經典的自身免疫性的疾病，發(fā)病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下，突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞，不能夠產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的，重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發(fā)有胸腺的腫瘤，胸腺中的滋養(yǎng)細胞是具有乙酰膽堿的抗原性，對于乙酰膽堿抗體的產生是有一定的促進作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發(fā)生在神經肌肉接頭處，可以見到神經肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現不同程度的崩解，其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少，并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯，有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹，慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現重癥肌無力這種病情以后，一定要及時的到醫(yī)院接受傳統(tǒng)的治療。語音時長 1:31”
王卓
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-25 9728次
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重癥肌無力的發(fā)病機制代謝紊亂學說：引起本病的病變位于橫紋肌的神經-肌肉結合部，癥狀類似于毒素作用，阻礙神經沖動的傳導。神經與肌肉之間傳導是由神經產生沖動后，釋放出乙酰膽堿，引起終板膜產生電位差，而后傳導至肌肉，使其纖維收縮。在重癥肌無力患者，神經沖動傳來時，釋放出的乙酰膽堿不足，或膽堿過盛，以致過速，導致神經肌肉興奮傳導的障礙而發(fā)病。語音時長 1:08”
丁傲
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-09-23 4087次
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重癥肌無力發(fā)病機制病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病，它的發(fā)病機制是由于神經-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體，導致神經突觸內的沖動無法傳導，出現骨骼肌無力的癥狀。意見建議：重癥肌無力患者不必過度悲觀，應樂觀面對病情，及時就診神經內科，在醫(yī)師的指導下服用藥物，不可自行停藥減藥，也不可過量服藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養(yǎng)，不要熬夜，保證睡眠質量。
許多
主治醫(yī)師福建省福州神經精神病防治院
2021-02-21 1104次
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重癥肌無力的發(fā)病機制病情分析：重癥肌無力的發(fā)病機制與機體免疫功能異常有關系，很多患者患有胸腺的異常增生，體內出現了異常抗體，會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體，影響神經沖動的傳遞，這就是重癥肌無力的發(fā)病機制了。意見建議：建議重癥肌無力的患者要及時到醫(yī)院就診，完善相關輔助檢查明確診斷。平時多吃新鮮的蔬菜，多吃五谷雜糧，少吃辛辣刺激性的食物。規(guī)范的服用免疫調節(jié)類藥物。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2021-02-24 602次
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重癥肌無力抗體有哪些我們說重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導，細胞免疫依賴，補體參與，累及神經肌肉接頭突觸后膜，引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現骨骼肌收縮無力的獲得性的自身免疫性疾病，從這個定義當中我們可以看出，它是一種由乙酰膽堿受體抗體介導的。其實，在臨床上，還有極少部分的重癥肌無力患者是由肌肉特異性的絡氨酸激酶抗
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-01-24 423次
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重癥肌無力的癥狀有哪些?重癥肌無力的癥狀通常有聲音嘶啞、吞咽困難、手臂雙腿無力等。重癥肌無力是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，好發(fā)于20～40歲女性以及40～60歲男性?；颊呖捎泄趋兰o力的表現，可在休息后癥狀減輕，肌無力于下午或傍晚因勞累后加重，晨起或休息后減輕。當病變累及其他肌群時還可出現上瞼下垂、表情
黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-09-19 128次
