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假肥大性肌營養(yǎng)不良怎么回事

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醫(yī)生主講實(shí)錄

假肥大性肌營養(yǎng)不良屬于肌營養(yǎng)不良中的一種。它主要發(fā)生在孩子學(xué)齡前和學(xué)齡期,是一種進(jìn)行性的肌營養(yǎng)不良癥。它是小兒時(shí)期最為常見的一種遺傳性肌病,沒有種族或者地域差異。

它的病理表現(xiàn)是在顯微鏡下,可以看到肌纖維輕重不等的廣泛變性壞死。本病以男孩患病多見,但個(gè)別女孩除攜帶突變基因外,由于另一x染色體功能失活,也可以發(fā)病。它的主要表現(xiàn)包括孩子出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力和運(yùn)動功能倒退,出現(xiàn)Gower征以及假性肌肥大和廣泛肌萎縮。

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