重癥肌無(wú)力首先是一種獲得性的自身免疫性疾病,它是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體遭到大量破壞引起的神經(jīng)肌肉接頭之間信號(hào)傳遞障礙,導(dǎo)致的骨骼肌收縮無(wú)力。
一般是由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫性反應(yīng),當(dāng)然也有一些少見(jiàn)的抗體介導(dǎo)的自身免疫性反應(yīng)。重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)就是骨骼肌的收縮無(wú)力。
骨骼肌的收縮無(wú)力表現(xiàn)為易疲勞性和波動(dòng)性的特點(diǎn),患者在活動(dòng)以后癥狀加重,休息或者是應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑以后癥狀會(huì)減輕,患者在早晨癥狀往往比較輕,到了傍晚癥狀往往比較多,這就是重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)。