硬皮病的發(fā)病原因比較復(fù)雜,目前考慮可能與遺傳易感基因,環(huán)境因素,性別以及免疫異常有關(guān)系。
硬皮病患者體內(nèi)本身存在易感基因,在這種遺傳基礎(chǔ)上,如果患者接觸了環(huán)境中某些有機(jī)化合物,比如聚氯乙烯、有機(jī)溶劑,或者某些藥物比如博來霉素、噴他佐辛等,容易誘發(fā)硬皮病樣改變。另外,由于硬皮病患者女性更為多見,考慮內(nèi)分泌因素、雌激素參與了發(fā)病。
最終在這些因素的作用下,導(dǎo)致了機(jī)體免疫異常,產(chǎn)生了細(xì)胞因子和自身抗體,攻擊患者的血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致?lián)p傷、活化,誘發(fā)成纖維細(xì)胞過多增生,形成膠原,產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。