鐮狀細(xì)胞貧血又稱(chēng)為血紅蛋白S病，主要見(jiàn)于黑人，是由于β珠蛋白鏈第六位谷氨酸被纈氨酸替代所引起的。
鐮狀細(xì)胞貧血在缺氧情況下，形成溶解度很低的螺旋形多具體，使紅細(xì)胞扭曲成鐮狀細(xì)胞。這類(lèi)細(xì)胞機(jī)械脆性升高，變形性差，易發(fā)生血管外溶血和血管內(nèi)溶血，僵硬的紅細(xì)胞在微循環(huán)中瘀滯，也可以造成血管阻塞，臨床表現(xiàn)為黃疸、貧血以及肝脾腫大等。
什么是鐮狀細(xì)胞貧血？
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 4110次
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什么是貧血，貧血有哪些癥狀表現(xiàn)？貧血從字面意義上來(lái)講，就是血少了。實(shí)際上，我們血液的成分，包括幾個(gè)成分，一個(gè)是紅細(xì)胞，一個(gè)是白細(xì)胞，還有血小板，那么貧血是特指紅細(xì)胞少了。紅細(xì)胞它的這個(gè)量，一個(gè)是用紅細(xì)胞計(jì)數(shù)來(lái)衡量，還有一個(gè)是由血紅蛋白來(lái)衡量，當(dāng)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量減少的時(shí)候，我們就稱(chēng)為貧血。貧血它的程度不同，癥狀也不同，比如輕度貧血，主要癥狀就是疲乏無(wú)力；如果到了中度貧血，那就會(huì)出現(xiàn)心慌、氣短這些癥狀；重度貧血的時(shí)候，這個(gè)患者可以出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，嚴(yán)重了還可以導(dǎo)致昏迷，這些就是貧血的癥狀。
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王文生
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2018-05-16 45153次
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巨幼細(xì)胞性貧血如何治療巨幼細(xì)胞性貧血，指的是細(xì)胞的個(gè)頭都比較大，所以巨幼細(xì)胞性貧血，指的是細(xì)胞個(gè)頭都比較大。雖然叫貧血，實(shí)際上在嚴(yán)重缺乏葉酸，或維生素B12的患者，會(huì)三系非常低，因此必須給予非常積極的治療。我們通常來(lái)講，在臨床上只要及時(shí)地給予了葉酸，或者是維生素B12的治療，往往患者的癥狀，都會(huì)得到迅速地改善。葉酸的缺乏，患者往往只表現(xiàn)為三系減少，貧血比較嚴(yán)重，或者是有出血感染的癥狀，而同時(shí)缺乏維生素B12的患者，往往還會(huì)有一些神經(jīng)系統(tǒng)的改變，包括下肢無(wú)力、行走困難，甚至一些身部感覺(jué)的障礙。因此在巨幼細(xì)胞性貧血，就診的時(shí)候，醫(yī)生還是會(huì)去分析原因，如果合并了維生素B12的缺乏，一定要及時(shí)地同時(shí)補(bǔ)充葉酸，以及維生素B12。
01:21
范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-12 13694次
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鐮狀細(xì)胞貧血鐮狀細(xì)胞貧血它是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，因?yàn)棣码逆湹牡诹话被幔ü劝彼幔┍焕i氨酸所代替，構(gòu)成鐮狀血紅蛋白，它取代了正常的血紅蛋白。臨床表現(xiàn)就是慢性的溶血性貧血、易感染和再發(fā)性的疼痛危象，而導(dǎo)致慢性局部的缺血導(dǎo)致器官組織的損傷。目前還沒(méi)有明確患病個(gè)體遺傳基因的構(gòu)成變化，所以說(shuō)病因治療沒(méi)有意義。對(duì)于這個(gè)疾病治療的目的在于預(yù)防缺氧、脫水、感染，發(fā)熱時(shí)常查瘧原蟲(chóng)和抗瘧疾治療，以緩解癥狀，減少器官損傷的并發(fā)癥，并且促進(jìn)造血和延長(zhǎng)生命，是最主要的一個(gè)治療。那么針對(duì)這個(gè)疾病，是一個(gè)常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，所以說(shuō)父母雙方均有異?；蚍Q(chēng)為是純合子的遺傳傾向，嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)危象發(fā)作，輕癥的患者可以活到成年的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:21”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-26 5925次
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鐮狀細(xì)胞病是什么引起的我們知道鐮狀細(xì)胞病，他是一種遺傳性的血紅蛋白分子功能紊亂所導(dǎo)致的一種疾病。當(dāng)血紅蛋白分子暴露在各種環(huán)境中，紅細(xì)胞和血紅蛋白發(fā)生聚合扭曲變成鐮狀，這種變形允許紅細(xì)胞而從細(xì)胞間通過(guò)，導(dǎo)致下游組織營(yíng)養(yǎng)受損。是一類(lèi)遺傳性的疾病。臨床表現(xiàn)主要是孕齡四個(gè)月之后，胎兒的血紅蛋白開(kāi)始下降，鐮狀細(xì)胞數(shù)增多。一方面表現(xiàn)為慢性溶血性貧血，另一方面主要是由于毛細(xì)血管微血栓形成，而引起疼痛的危象，是一種慢性溶血性貧血的一個(gè)過(guò)程。那么針對(duì)這種情況治療，沒(méi)有什么特殊的根治方式。主要就是要增強(qiáng)我們的體質(zhì)，平時(shí)注意加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)鍛煉，多吃一些營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，再就是防止感染，預(yù)防水電解質(zhì)平衡紊亂。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:18”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-02 1915次
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什么是正細(xì)胞性貧血病情分析：貧血是由于各種原因引起外周血常規(guī)里面紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，紅細(xì)胞壓積，血紅蛋白濃度低于相同年齡性別人群正常值最低值的一種情況。意見(jiàn)建議：正細(xì)胞性貧血指的是紅細(xì)胞平均體積，紅細(xì)胞平均血紅蛋白量及紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度均正常的貧血。正細(xì)胞性貧血可以見(jiàn)于急性失血后的貧血，純紅細(xì)胞再生障礙，溶血性貧血，骨髓纖維化，腎性貧血等。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2019-03-27 6403次
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再生障礙性貧血是正細(xì)胞什么貧血病情分析：再生障礙性貧血是正細(xì)胞正色素性貧血，細(xì)胞大小均勻一致。有的患者可出現(xiàn)紅細(xì)胞偏大，但是無(wú)明顯大小不均，形態(tài)畸形或嗜色性現(xiàn)象。意見(jiàn)建議：再生障礙性貧血，外周血呈三系細(xì)胞減少，需要與難治性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血鑒別。臨床上三系細(xì)胞減少的貧血患者，要及時(shí)行血涂片，骨髓穿刺，維生素b12、葉酸等檢查，盡快明確診斷，選用相應(yīng)的治療方案。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2020-07-29 2002次
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鐮狀細(xì)胞貧血是基因突變嗎鐮狀細(xì)胞貧血通常不是基因突變，作為一種遺傳性疾病，通常是血紅蛋白分子遺傳缺陷造成的疾病。鐮狀細(xì)胞貧血是一種遺傳性血紅蛋白病，并不是基因突變疾病，多數(shù)是因?yàn)棣?肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，從而引起鐮狀血紅蛋白取代了正常血紅蛋白引起的疾病，通常表現(xiàn)為溶血性貧血，容易感染，還會(huì)造成再次發(fā)生疼痛的
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-05-24 85次
