多囊腎臨床一般特指常染色體顯性多囊腎病,也稱為成人多囊腎病,是一種最常見的遺傳性腎臟疾病。它的臨床表現(xiàn)一般包括腎臟本身的表現(xiàn),可以表現(xiàn)為腹部腫塊,主要是因為腎臟體積逐漸增大,合并感染的時候可以伴有壓痛。第二個癥狀就是腰痛,是多囊腎最常見的早期癥狀之一,見于60%的患者,一般表現(xiàn)為慢性疼痛。第三就是尿檢異常,早期患者尿檢基本正常,約30%-50%有肉眼血尿或者是鏡下血尿。第四是腎功能損害,早期腎功能損害表現(xiàn)為腎臟濃縮功能下降,后期會逐漸進展引起小球濾過功能下降,進展至ESRD。
第二個表現(xiàn)是腎外表現(xiàn),腎外表現(xiàn)主要包括囊性和非囊性兩種,其中顱內(nèi)動脈瘤危害最大,是導(dǎo)致患者早期死亡的主要原因之一。除此之外,還表現(xiàn)為多囊肝、腹部疝、心臟瓣膜異常、胰腺囊腫等等。
如何延緩它的進展,主要是控制病人的血壓,應(yīng)用ACEI、ARB類的降壓藥。再就是盡量減少尿蛋白、控制感染、預(yù)防結(jié)石的形成、糾正貧血等等。