法洛四聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大等聯(lián)合心臟畸形。
肺動(dòng)脈口狹窄可以使右心排血量受到阻礙，右心負(fù)荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進(jìn)入有右夸的主動(dòng)脈內(nèi)，產(chǎn)生右向左分流，導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度下降，出現(xiàn)紫疳，循環(huán)血流量減少，為了代償缺氧，紅細(xì)胞和血紅蛋白都想顯著增多。
什么是法洛四聯(lián)征
劉璐主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-14 1887次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 9889次
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法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 3575次
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什么是法洛四聯(lián)征？什么是法洛四聯(lián)癥先天性法洛四聯(lián)征是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病。在成人先天性心臟病中所占比例接近10%，其主要臨床表現(xiàn)是，自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏、勞累后缺血。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高及缺氧，可發(fā)生心功能不全，患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指。心臟聽診，肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱，以致消失，胸骨左緣常聞及收縮期噴射性雜音，腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。語音時(shí)長(zhǎng) 1:22”
馮罡
主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院
2018-08-02 2218次
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什么是法洛四聯(lián)癥?法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形，其病理表現(xiàn)為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居于首位。法洛四聯(lián)癥主要由于慢性缺氧、紅細(xì)胞增多會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)心臟肥大、心率衰竭，法洛四聯(lián)癥的患兒主要表現(xiàn)為發(fā)紺，多在出生3到6個(gè)月就開始出現(xiàn)發(fā)紺，在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)發(fā)紺會(huì)加重，平靜時(shí)可減輕。法洛四聯(lián)癥的患兒還會(huì)出現(xiàn)呼吸困難和缺氧性發(fā)作，出生后6個(gè)月開始出現(xiàn)缺氧、出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可以導(dǎo)致抽搐、意識(shí)喪失，法洛四聯(lián)癥的患兒還有明顯的蹲踞現(xiàn)象發(fā)生，即下蹲時(shí)可以緩解呼吸困難和發(fā)紺，蹲踞現(xiàn)象可以反復(fù)發(fā)作，法洛四聯(lián)癥的患兒多有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指。法洛四聯(lián)癥的患兒一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早的給予手術(shù)治療。語音時(shí)長(zhǎng) 01:44”
王玲玲
副主任醫(yī)師華潤(rùn)武鋼總醫(yī)院
2019-05-05 4179次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
馬謙
主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-11-29 1904次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診病情分析：法洛四聯(lián)癥通過患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點(diǎn)： （1）進(jìn)行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動(dòng)時(shí)喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動(dòng)脈段凹陷。主動(dòng)脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動(dòng)圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時(shí)建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2020-06-22 1301次
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法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)征區(qū)別法洛三聯(lián)征是指法洛三聯(lián)癥，法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥的區(qū)別主要就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥都屬于先天性的心臟病，兩者主要的區(qū)別就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、右心室肥大、肺動(dòng)脈瓣狹窄以及主動(dòng)脈騎跨四種癥狀，而法洛三聯(lián)癥主要包括右心室肥大、肺動(dòng)脈瓣狹窄、室間隔缺損或者卵圓孔未閉
李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-05-13 350次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
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