純紅細胞再生障礙性貧血是一類極其罕見的再生障礙性貧血的一種,是起源于骨髓的造血干細胞的一類血液系統(tǒng)疾病,由于骨髓造血干細胞的數(shù)目減少,同時骨髓的造血微環(huán)境發(fā)生功能障礙,合并有外界的毒性T細胞對骨髓當中的造血干細胞發(fā)生毒性的攻擊,從而導致骨髓的造血功能降低,引起純紅細胞再生障礙性貧血的發(fā)病。
該類患者典型的是以紅細胞和血紅蛋白重度降低為主,而白細胞以及血小板的數(shù)目往往只是輕度的減少或處于一個正常水平。該類患者的臨床預后一般都比較差,通過一些常規(guī)的藥物很難使患者的血紅蛋白和紅細胞快速提升,而只有通過造血干細胞移植,才能根治該類疾病。