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骨增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)制

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醫(yī)生主講實(shí)錄

骨髓增生病人在致病因素作用下引起病人造血干細(xì)胞損傷,用g6pd,x染色體。伴限制性長(zhǎng)度片段多態(tài)性甲基化,x染色體失活分析等方法以確定大部分骨髓增生。異常病變發(fā)生在造血干細(xì)胞水平的克羅恩病。

嬰兒不但利系,紅系,巨核系,巨噬細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,亦受影響導(dǎo)致t、b細(xì)胞數(shù)量減少,功能異常。

臨床表現(xiàn)為免疫缺陷和自身免疫性疾病,但在部分病人中其發(fā)病和僅局限在粒系、紅系、巨核系、巨噬細(xì)胞水平。僅有利系紅系巨核系巨噬細(xì)胞等受累而淋巴細(xì)胞受累。

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