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遺傳性腎炎，又稱遺傳性慢性進行性腎炎，家族性腎炎，為家族遺傳性疾病。本病以血尿，慢性進行性腎功能衰竭為特征，部分病人合并感覺神經(jīng)性耳聾以及眼部疾病，是一種單基因遺傳病，發(fā)病機制并不清楚。病理特點是腎內(nèi)有泡沫細胞，即腎小球基地膜的致密層分離，并有電子致密物微顆粒沉積，其臨床表現(xiàn)如下：

第一，腎臟表現(xiàn)，最早及最常見的表現(xiàn)為持續(xù)性，或再發(fā)性血尿，常于五歲之前出現(xiàn)，血尿之前常有感冒，蛋白尿可以在病程中出現(xiàn)，隨著年齡增長而加重。部分患者可以出現(xiàn)腎病綜合征，絕大部分為男性病人。

第二，腎外表現(xiàn)，主要為神經(jīng)性耳聾，眼部的疾病主要是近視、斜視、白內(nèi)障及眼底病變等。所以遺傳性腎炎三聯(lián)征是指患者有腎臟損害，耳部疾病及眼部疾?。淮送?，部分患者有智力遲鈍，血小板減少等。