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對有癥狀的患者初期治療可基于驅(qū)銅藥物如青霉胺或曲恩汀，有神經(jīng)癥狀的患者鋅制劑可作為一線治療，用鋅時應(yīng)密切檢測轉(zhuǎn)氨酶水平，如果這些生化指標(biāo)升高則需改變耦合劑。在開始治療的一年內(nèi)，患者應(yīng)特別注意避免攝入含銅量高的食物和水，通過減少銅的攝入，促進(jìn)銅的排出保護(hù)肝功能，減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效。例如禁止使用銅制的器皿燒煮食物，知曉哪些食物銅含量高或者是含量低，應(yīng)禁用含銅高的食物，盡量選用的低銅食物，適量選用鋅、錳含量較高的食物，可抑制銅在腸道的吸收，并適當(dāng)給予高蛋白飲食。

治療肝豆?fàn)詈俗冃灾饕且缘豌~飲食，用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出為主。治療越早越好，對于癥狀前期患者癥狀較輕的也需要盡早治療，低銅飲食主要是盡可能的避免食用含銅多的食物像巧克力、蠶豆、玉米、香菇、各種動物肝臟和血制品等。此外，高氨基酸高蛋白飲食，也能夠促進(jìn)尿銅的排泄，可以適當(dāng)食用。藥物治療包括驅(qū)銅藥物和阻止銅吸收，促進(jìn)銅排出的藥物。以D-青霉胺是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物。藥理作用不僅在于絡(luò)合血液及組織中過量游離的銅從尿中排出，還能夠與銅在肝中形成無毒的復(fù)合物，來消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。