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髓鞘發(fā)育不良的癥狀

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醫(yī)生主講實(shí)錄

第一期,從一到兩歲之間開始,出生時和嬰兒早期小兒發(fā)育正常,后逐漸出現(xiàn)運(yùn)動少,肌肉張力減低、逐漸失去維持姿勢的能力,不能站坐,甚至不能抬頭。

第二期,有智力減退的進(jìn)一步惡化,對環(huán)境的反應(yīng)明顯減少,語言消失,尖叫,臥床不起,四肢伸直,肌肉張力增高,面部肌肉運(yùn)動少,面容刻板樣,吞咽反射減弱,喂養(yǎng)困難。

第三期,表現(xiàn)為對外周反應(yīng)極少,常有抽搐發(fā)生,吸吮及吞咽嚴(yán)重障礙。

最后完全處于癡呆狀態(tài),多在五歲以前死于間斷發(fā)生的感染,腦電圖檢查有明顯異常。

以上內(nèi)容僅供參考

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