首先糖原累積病是由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙,主要是常染色體隱性遺傳病,其中第六型為x連鎖隱性遺傳,涉及到遺傳還有基因的問(wèn)題,這就是本質(zhì)的病,不可以治愈,最重要的就是對(duì)癥和支持治療。
控制血糖尤其重要,當(dāng)空腹低血糖時(shí)由于高血糖代償機(jī)制,會(huì)促進(jìn)肝糖原的分解,導(dǎo)致患兒體內(nèi)六磷酸葡萄糖累積和由此產(chǎn)生過(guò)量的乳酸、三油甘酯和膽固醇等一系列的病理生化過(guò)程。所以控制血糖尤為重要,一般是把血糖控制在四到五毫摩爾每升。目前臨床上主要是四到六個(gè)小時(shí)口服生玉米淀粉,每公斤體重兩克,取得不錯(cuò)的療效。