主要是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內不能完全的降解，引起不同的粘多糖在各種組織內沉積而引起的不完全相同的一組疾病，以骨骼的改變構成為主要的臨床癥狀。
其中X線顯示骨骼變形，多發(fā)現骨發(fā)育不良，還可以影響中樞神經系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、脾、關節(jié)、肌腱、皮膚等。由于涉及組織比較廣泛，而且程度不同，所以預后也各不同。但是大多數都在一年之后發(fā)病，十歲左右死亡，極少數的可以活到五十多歲。
粘多糖病怎樣形成的
袁玲主治醫(yī)師
徐州市第一人民醫(yī)院 兒科
2018-06-12 5058次
為你推薦
-
多磺酸粘多糖乳膏的作用多磺酸粘多糖乳膏商品名稱喜遼妥，成份為多磺酸粘多糖（組織性肝磷脂），用于下列適應癥的局部治療：-形成和沒有形成血腫的鈍器挫傷；-無法通過按壓治療的淺表性靜脈炎；皮膚外用，將本品涂在患處，一日2~3次；如有需要，可在醫(yī)生指導下增加使用頻率。根據患處表面積大小，通常使用3~5cm長度的本品?；继幫磕ū酒泛筮m當按摩，使藥物充分滲透入皮膚。喜遼妥乳膏也適用于作為藥膏敷料。治療非常疼痛的炎癥時，應把乳膏仔細地涂在患處及其周圍。治療鈍性挫傷的療程為10天，淺表性靜脈炎為1~2周。
01:28
杜穎
藥師妙手互聯網醫(yī)院
2018-08-22 37537次
-
多磺酸粘多糖乳膏的功效與作用多磺酸粘多糖乳膏主要用于形成和沒有形成血腫的，鈍器挫傷的局部治療，阻止局部炎癥的發(fā)展和加速血腫的吸收，能防止淺表血栓的形成，促進它們的吸收。還用于無法通過按壓治療的，淺表性靜脈炎的局部治療，多磺酸粘多糖乳膏是一種外用藥，一般是一日2到3次來涂抹。如有需要，可在醫(yī)生指導下增加使用頻率，根據患處面積大小，通常使用3到5厘米長度的本品，涂抹在患處。治療非常疼痛的炎癥時，應把乳膏仔細的，涂在患處以及周圍，患處涂抹本品后適當按摩，使藥物充分滲透入皮膚。通常治療鈍性挫傷的療程為10天，淺表性靜脈炎的的療程為1-2周。另外多磺酸粘多糖乳膏，還可作為藥膏敷料，也可用于聲波和電離子滲透療法，在應用于電離子滲透療法時，將乳膏涂在陰極。特殊人群方面，不推薦孕婦和哺乳期婦女用此藥，用藥時需要注意，第一點，避免接觸眼睛、粘膜、傷口或破損的皮膚，第二點，并且不能與其他的乳膏，軟骨或局部噴霧劑，同時應用于同一部位。
02:24
李麗娟
主管藥師山西白求恩醫(yī)院
2020-05-08 16772次
-
粘多糖病是什么病粘多糖病，主要是蛋白聚糖降解酶先天性缺陷，所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙，其實就是由于溶酶體中酶缺陷，使酸性粘多糖在體內不能完全降解，引起不同的粘多糖在各種組織內沉積，而引起的一系列不完全相同的疾病。其中以骨骼的病變最為突出，多伴有骨骼畸形，多骨發(fā)育不良，影響各個系統(tǒng)，涉及的比較廣泛，比如神經系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、脾、關節(jié)、肌腱、皮膚等都會出現損害，沒有特效的療法。目前主要臨近的研究，有特殊的酶可以用于人體，控制實驗室的一些糖的檢驗，可以把糖控制在正常的水平，防止臨床癥狀的加重。語音時長 1:28”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-12 18076次
-
粘多糖病是誰遺傳的粘多糖病除二型為x連鎖遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳。其中男性多于女性，多見于近親結婚的人，多有家族史，其中粘多糖代謝障礙是x連鎖隱性遺傳病。跟父母都是該致病基因的攜帶者有關系，如果父母雙方都有粘多糖病，或者兩者都有基因的攜帶而沒有臨床的癥狀，他們倆其中一個或者都有，可以出現這樣的疾病，就是跟父母雙方都有關系，不單純是爸爸或者是媽媽。所以在懷孕期間要及早的進行羊水穿刺，做疾病的篩查，有這種家族史的一定要嚴格注意，避免出現這類疾病。語音時長 1:21”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-12 6725次
-
粘多糖病的發(fā)病機制是什么為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，發(fā)病率1/10萬新生兒。主征;進行性發(fā)育遲緩，體矮，智力低下，舟狀頭，頸短，面容粗陋，有角膜混濁，關節(jié)僵硬，活動受限，駝背。其他：視網膜色素沉著，耳聾，胸廊畸形，肝脾腫大，腹大，心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。
楊偲
主治醫(yī)師吉林大學第一醫(yī)院
2018-11-27 1302次
-
多磺酸粘多糖乳膏有激素嗎多磺酸粘多糖乳膏是沒有激素的。主要用于淺表性靜脈炎，靜脈曲張性靜脈炎，靜脈曲張外科和硬化術后的輔助治，血腫、挫傷、腫脹和水腫，血栓性靜脈炎，由靜脈輸液和注射引起的滲出，抑制疤痕的形成和軟化疤痕。多磺酸粘多糖通過作用于血液凝固和纖維蛋白溶解系統(tǒng)而具有抗血栓形成作用，促進正常結體組織的再生。
宋慧芳
主任醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2018-12-29 8603次
-
粘多糖病怎樣形成的主要是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內不能完全的降解，引起不同的粘多糖在各種組織內沉積而引起的不完全相同的一組疾病，以骨骼的改變構成為主要的臨床癥狀。其中X線顯示骨骼變形，多發(fā)現骨發(fā)育不良，還可以影響中樞神經系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、脾、關節(jié)、肌腱、皮膚等。由于涉及組織比較廣泛，而且程度不同，所以預
蘇德泉
主治醫(yī)師復旦大學附屬兒科醫(yī)院
2022-01-24 162次
-
粘多糖病是誰遺傳的粘多糖病除二型為x連鎖遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳。其中男性多于女性，多見于近親結婚的人，多有家族史，其中粘多糖代謝障礙是x連鎖隱性遺傳病。跟父母都是該致病基因的攜帶者有關系，如果父母雙方都有粘多糖病，或者兩者都有基因的攜帶而沒有臨床的癥狀，他們倆其中一個或者都有，可以出現這樣的疾病，就是跟父母
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2021-11-30 359次
