馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征，屬于一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累積體液和骨骼，心臟，肌肉韌帶和結締組織，骨骼畸形最為常見。
全身管狀骨細長，手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣，心臟可有二尖瓣關閉不全或者是脫垂，主動脈瓣關閉不全，眼有晶體半脫位或者是視網膜剝離等這種現象。心血管方面的主要表現為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不好，主動脈或者是腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或者是腹總主動脈瘤，主動脈擴張到一定的程度后，有可能會造成主動脈大破裂而導致患者死亡的現象。
不完全性馬凡氏綜合征
孟令棟主治醫(yī)師
揚州市中醫(yī)院 全科
2018-10-16 6366次
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馬凡氏綜合征的診斷標準是什么馬凡氏綜合征診斷依據為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細長，尤以指、掌骨為主，骨皮質變薄，纖細呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現視力低下，大多數人會出現高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項標準中有三項者即可確診，在前三項中僅出現兩項改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過馬凡氏綜合征的診斷最簡單的手段是做超聲心動圖，如果要進一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳?；疾√卣鳛樗闹⑹种?、腳趾細長不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)的異常，合并心臟異常和主動脈瘤者多見。
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姚章喜
副主任醫(yī)師河北工程大學附屬醫(yī)院
2022-02-28 6205次
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不完全性脊髓損傷有恢復的可能嗎不完全性脊柱損傷是有恢復的可能的，但是恢復到什么程度無法做出明確的判斷，主要與損傷的嚴重程度有關系，另外與患者的年齡以及是否進行積極治療也是相關的。不完全性脊柱損傷主要是指脊髓損傷平面以下，患者還存在一定程度的感覺或者是運動功能，根據損傷的機制可以分為脊髓半切綜合征、前索綜合征、后索綜合征以及脊髓中央管周圍綜合征等。發(fā)生脊髓不完全性損傷患者要進行積極的康復功能鍛煉，常見的主要包括高壓氧治療、康復、理療、針灸、神經電刺激治療等。大多數患者經過上述的治療，神經功能都有一定程度的恢復，但能恢復到什么程度是無法進行判斷的。對于年輕的、損傷不是很嚴重的患者，同時進行積極治療的患者，恢復愈后要好一些。如果是老年患者治療不夠及時，可能恢復的效果就會差一些，在治療脊髓損傷的同時，也需要積極的治療，導致脊髓損傷的原發(fā)病，例如是骨折導致的脊椎損傷，需要盡快的對骨折進行治療對神經進行減壓，如果是感染、腫瘤、結核所導致的脊髓損傷，也要對原發(fā)病盡早的進行手術治療，才能夠促進脊髓損傷的恢復。
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吳斌
副主任醫(yī)師武漢協和醫(yī)院
2022-06-29 3876次
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馬凡氏綜合征馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患者常有四肢、手指、腳趾細長不均勻，身高明顯超出正常，常伴有心血管系統(tǒng)的異常，特別是合并有心臟瓣膜疾病的異常和主動脈瘤。同時還可以影響其他的器官，比如肺、眼、硬脊膜、硬腭等等，它主要是危害心血管的疾病病變，特別是合并有主動脈瘤，應該早期發(fā)現、早期治療。表現臨床上分為兩種，三主征俱全者稱為完全型，僅有兩項者稱為不完全型，診斷主要是根據骨骼、眼睛、心血管的改變，三主征以及家族史可以診斷，診斷的最簡單的方法就是超聲心動圖。語音時長 01:34”
吳光秀
副主任醫(yī)師重慶市涪陵中心醫(yī)院
2018-10-11 25946次
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不完全性完全性腸梗阻腸內容物不能正常運行或通過發(fā)生障礙時，稱為腸梗阻，其中梗阻程度較輕者稱為不完全性腸梗阻，這是腹部外科常見的疾病。梗阻以上的腸腔有擴張，并由于長期腸蠕動增強，腸壁呈代償性增厚。其病因分為腸外原因和腸管長自身的原因。腸外原因包括粘連與粘連帶壓迫，粘連可引起腸折疊扭轉而造成梗阻。腸扭轉常由于粘連所致，還有腸外腫瘤或腹腔包塊的壓迫，也會導致腸粘連、嵌段性外傷或內傷。腸管自身的原因包括先天性狹窄和壁孔畸形，炎癥、腫瘤、腸吻合術等其他原因導致的狹窄，息肉或腸管其它病變引起的腸狹窄，腹部大手術后腹膜炎、腹部外傷，某些藥物性肺炎及鉀血癥等都會引起。語音時長 1:45”
李博
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-02 2832次
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什么是馬凡氏綜合征病情分析：簡單來說馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現為，患者會出現四肢手指頭腳趾頭細長不勻稱，而且身高非常的高，而且還會有一些心血管系統(tǒng)方面的異常，會影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見建議：在治療方面，因為并不是非常明確病因，所以并沒有特別有效的治療方法，還是要對癥的進行治療，也可以通過手術治療的一些方法。
王松男
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2019-05-08 6703次
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不完全性腸梗阻鑒別診斷病情分析：通常情況下不完全性腸梗阻這種疾病的鑒別診斷在臨床上包括依靠病人的一些臨床癥狀，既往病史和輔助學檢查等。期間病人經常會出現排氣排便異常，腹脹和腹部疼痛等臨床癥狀，可以到醫(yī)院進行x線片的檢查來進行診斷。意見建議：建議病人不能吃生冷硬或者黏膩的食物，一定要注意易于消化和清淡。
信鵬
主任醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2019-09-28 3501次
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馬凡氏綜合征癥狀它的典型癥狀為身材瘦高、四肢細長、尤其是前臂和大腿蜘蛛指樣改變，頭長、面窄，突顎、胸、脊椎畸形改變。主動脈根部擴張、主動脈瓣關閉不全、二尖瓣脫垂癥象、晶狀體脫位或半脫位。它的其他癥狀為雙眼距離過寬或過窄、下頜長、齒列不齊、缺智齒、視網膜剝離、虹膜震顫、白內障、斜視、瞳孔縮小、繼發(fā)性青光眼、其它心血管
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-07-26 568次
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不完全性腸梗阻臨床上不完全性腸道梗阻，是指腸道未完全梗阻，腸內容物尚可通過腸腔的一種常見的腸梗阻類型。它的病情往往比較輕，患者可以呈現程度較輕的腹痛，惡心嘔吐，腹脹等癥狀，并且肛門尚可排便排氣。一般臨床上，對于不安全性腸道梗阻常采取內科保守療法。患者可予以半流質或全流質的清淡飲食，但是飲食要清潔衛(wèi)生，禁忌大油大葷
張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-05-27 201次
