藥物治療包括吸氧,口服抗凝藥,聯(lián)合使用利尿劑治療等,許多新的藥物,如前列環(huán)素及其衍生物,西地那非等開始應(yīng)用于臨床,使得患者的運動耐量,生存率,生活質(zhì)量等明顯改善。
對于先心病引起的早期動力型pah患者,手術(shù)根治心臟畸形和組織異常,增加的肺血流量,阻斷pah進展,對于肺血管里發(fā)生不可逆性改變者,即使手術(shù)閉合缺損,患者仍殘存有pah,若無有效治療,隨著病情發(fā)展可進一步加重右心負擔,嚴重影響患者生存質(zhì)量和生存率。
因此,用有效藥物進行術(shù)前,術(shù)后短期和長期的治療,以及對二三萬合綜合癥患者的綜合治療,在合并ps的先心病全部治療措施中具有重要的地位。