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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先我們知道什么叫血管性血友病,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病。發(fā)病的機(jī)制是患者的血管性血友病因子的基因發(fā)生了突變,導(dǎo)致血漿的vwf數(shù)量減少或者是質(zhì)量的異常。

國(guó)外有報(bào)道血管性血友病的發(fā)病率約為千分之一,由于它的類型不同,臨床出血表現(xiàn)相差也很大,實(shí)驗(yàn)室檢查比血友病要復(fù)雜,輕癥的患者變化不典型,常需要結(jié)合病史與臨床進(jìn)行綜合判斷等。

一般這個(gè)疾病的皮膚黏膜可以有明顯出血,但是深部組織出血比較少見,患者出血時(shí)間延長(zhǎng),而血塊退縮是正常,不同于血友病或者是血小板無(wú)力癥,所以說(shuō)國(guó)外有報(bào)道這個(gè)疾病的發(fā)病率約為千分之一。

以上內(nèi)容僅供參考

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