再生障礙性貧血通常指的是原發(fā)性的骨髓造血功能衰竭綜合征。
它的原因是不明確的,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。
免疫抑制治療是有效的。目前來說,再生障礙性貧血的發(fā)病原因是不明確的。它發(fā)病機(jī)制能可能有以下三方面的原因:
1、造血干細(xì)胞的缺陷。
2、造血微環(huán)境的異常。
3、免疫異常。
以前認(rèn)為,在一定的遺傳背景下,再生障礙性貧血可能通過三種發(fā)病機(jī)制。
例如,原發(fā)或繼發(fā)性的造血干細(xì)胞的缺陷,也就是種子缺陷。造血微環(huán)境異常,也就是土壤的異常。另外還有免疫異常,也就是所說的蟲子異常。
近年來再障的主要的發(fā)病機(jī)制是免疫異常,也就是蟲子異常。
T細(xì)胞功能亢進(jìn),細(xì)胞毒性t細(xì)胞直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡,引起的骨髓衰竭,是再生障礙性貧血的主要發(fā)病機(jī)制。