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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7205次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現(xiàn)出來三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 19418次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血如何診斷
  首先這個(gè)先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血多數(shù)發(fā)生于嬰幼兒，于出生后兩周到兩年后發(fā)病，絕大多數(shù)在一歲以內(nèi)確診，男女比例為1.1比1，先天性再生障礙性貧血偶見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病，僅不足10%的患者有這個(gè)家族史，基于多數(shù)是散發(fā)的。這個(gè)疾病的為常染色體顯性遺傳，三分之二的為這個(gè)隱性遺傳，主要是由于克隆的相關(guān)的一個(gè)致病基因突變所引起來的疾病，她一般的話可能會(huì)出現(xiàn)一些生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，少數(shù)的患者可能還會(huì)有先天畸形，拇指畸形，還有這個(gè)范可尼貧血等各種惡性疾病的一個(gè)表現(xiàn)，有個(gè)別的患者可能還會(huì)伴發(fā)有胸腺瘤的一個(gè)情況，針對(duì)這種情況首選的就是胸腺瘤手術(shù)治療，再就是可以應(yīng)用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:29”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 1736次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么?
  首先我們知道先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血他是一種少見的先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，英文名又叫的DBA，他是以貧血為主要臨床表現(xiàn)并累及多系統(tǒng)組織為本病的一個(gè)主要臨床特征。1936年報(bào)道就是由小兒純紅再生障礙性貧血認(rèn)為是先天性的或者是遺傳性的，多數(shù)患兒是見于嬰幼兒出生后兩周到兩年發(fā)病，絕大多數(shù)超過90%的患兒在一歲以內(nèi)可以確診，男女比例為1.1比1。雙胞胎同胞兄妹中如果有一個(gè)孩子獲得這種疾病，那么他另一個(gè)患者可能患這個(gè)幾率就會(huì)增大一些。有三分之一的患者為常染色體顯性遺傳，其余的都是一個(gè)隱性遺傳的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:20”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-22 1655次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因?yàn)橹嗅t(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對(duì)于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因?yàn)槲魉幰娦Э?，必要時(shí)還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對(duì)于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來改善貧血的狀態(tài)，平時(shí)飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1202次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種
  首先最重要的一個(gè)治療方法就是用雄激素以及皮質(zhì)激素治療，多數(shù)患者對(duì)雄激素是有效的，近來已經(jīng)試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對(duì)一些患者是有效的。另外就是國(guó)外一些報(bào)道還對(duì)它們做了一個(gè)骨髓移植，其中的一個(gè)是同基因的造血干細(xì)胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報(bào)道認(rèn)為骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 140次