原發(fā)性側(cè)索硬化在臨床罕見。多在中年以后發(fā)病,起病隱匿。病變選擇性地損害皮質(zhì)脊髓束,表現(xiàn)為肢體上運動神經(jīng)元功能受損。
首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性無力、僵硬,呈痙攣步態(tài)。病情進展緩慢,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,肌反射亢進,病理反射陽性。一般無肌萎縮及肌束震顫,感覺和括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損,可出現(xiàn)假性球麻痹表現(xiàn)。此型進展緩慢,可存活較長時間。
原發(fā)性側(cè)索硬化在臨床罕見。多在中年以后發(fā)病,起病隱匿。病變選擇性地損害皮質(zhì)脊髓束,表現(xiàn)為肢體上運動神經(jīng)元功能受損。
首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性無力、僵硬,呈痙攣步態(tài)。病情進展緩慢,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,肌反射亢進,病理反射陽性。一般無肌萎縮及肌束震顫,感覺和括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損,可出現(xiàn)假性球麻痹表現(xiàn)。此型進展緩慢,可存活較長時間。
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