運動神經(jīng)元病是以損傷脊髓前角，腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性疾病，最早癥狀多見于手部分，患者感覺手指運動無力、僵硬、笨拙、手部肌肉逐漸萎縮，可見金屬震顫，四肢遠(yuǎn)端，呈現(xiàn)肌肉萎縮，約半數(shù)以上病例。
早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌肉萎縮，以后擴(kuò)展到前臂肌以及胸大肌、背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮、肢體無力、肌張力高、金屬顫抖、行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。
運動神經(jīng)元病發(fā)病過程
丁傲主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
2018-09-14 1726次
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前庭神經(jīng)元炎怎么治療如果得了前庭神經(jīng)元炎需要分以下幾個方面進(jìn)行治療：第一個，一般治療，在頭暈的時候一般是需要休息的，任何一個頭暈患者進(jìn)行劇烈運動都會加重頭暈的癥狀，所以要避免頭頸部的劇烈活動。另外，還盡量要避免聲、光線的刺激，可以改善頭暈的癥狀。第二個，對癥處理，頭暈常常是由于前庭損傷所引起的，在這個時候一般需要鎮(zhèn)靜，可以改善患者的癥狀。有些止吐的藥物，例如肌肉注射異丙嗪，也可以改善患者頭暈嘔吐的癥狀，患者使用上述藥物不緩解或者癥狀改善不明顯時可以重復(fù)給藥。另外，維生素B1或者B6，包括煙酸等藥物也可以改善患者的癥狀。第三個，對于頭暈急性發(fā)作的患者，存在惡心、嘔吐的情況可能會引起水鹽、電解質(zhì)不足，這個時候要給予一定的支持治療，保證患者的水鹽、電解質(zhì)平衡，還要有足夠的營養(yǎng)。第四個，可以給予前庭功能的康復(fù)鍛煉，提高機(jī)體對于頭暈的耐受性。第五個，對于急性期前庭神經(jīng)元炎，還可以給予激素治療，例如強(qiáng)地松等。
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
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痙攣性斜頸是神經(jīng)元病嗎痙攣性斜頸不屬于神經(jīng)元病。痙攣性斜頸一般是由于基底節(jié)神經(jīng)環(huán)路異常放電導(dǎo)致神經(jīng)環(huán)路的不平衡引起頸部的肌張力障礙，出現(xiàn)扭曲、旋轉(zhuǎn)、痙攣等頸部姿勢異常的一種疾病。其屬于肌張力障礙，主要的表現(xiàn)就是頸部的姿勢異常，并且伴有頸部的痙攣性的疼痛，有部分病人會出現(xiàn)頸部的障礙。但是痙攣性斜頸不屬于神經(jīng)元病，因為神經(jīng)元病是神經(jīng)細(xì)胞變性引起的疾病。而痙攣性斜頸是屬于功能性的疾病，其診斷主要是依據(jù)病人的表現(xiàn)和整個病情發(fā)展的過程，就能夠判斷出是否屬于痙攣性斜頸。在此基礎(chǔ)上也需要做檢查來排除繼發(fā)性疾病引起的痙攣性斜頸，需要做頸部x線、頸部和頸椎的核磁共振、和頭顱的核磁共振。
01:56
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-09-14 1995次
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運動神經(jīng)元病發(fā)病幾率運動神經(jīng)元病是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)慢性進(jìn)行性變性疾病，其發(fā)病率約為十萬分之一至十萬分之二，患病率約為十萬分之四至十萬分之六。其臨床特征為上下運動神經(jīng)元受損的癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，而感覺和括約肌功能一般不受影響。運動神經(jīng)元病的診斷，根據(jù)中年以后隱形疾病慢性進(jìn)行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，常伴有腱反射亢進(jìn)，病理征等上下運動神經(jīng)元同時受累為主要表現(xiàn)。無感覺障礙，有典型的神經(jīng)源性改變肌電圖等等，據(jù)此通常做出臨床診斷。語音時長 1:14”
袁俊麗
主任醫(yī)師邯鄲市第一醫(yī)院
2018-10-13 2965次
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運動神經(jīng)元病發(fā)病機(jī)制運動神經(jīng)元病是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。這種疾病的主要發(fā)病機(jī)制包含如下的方面。第一，有極少數(shù)的疾病是與遺傳變異有關(guān)系的?；颊叩某趸锲缁富虺霈F(xiàn)基因突變，有可能導(dǎo)致運動神經(jīng)元病的。第二，大部分的病例是散發(fā)的病例，具體機(jī)制不是特別清楚，可能與線粒體功能障礙與氧化應(yīng)激、興奮性氨基酸的毒性作用是有一定的關(guān)系的。另外也可能與重大的創(chuàng)傷，炎癥反應(yīng)有一定的相關(guān)性。這種疾病導(dǎo)致下運動神經(jīng)元和上運動神經(jīng)元同時受損，患者病情進(jìn)展很快，預(yù)后很差。語音時長 01:09”
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2019-10-21 1686次
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楊立平
副主任醫(yī)師大慶市中醫(yī)醫(yī)院
2020-06-26 1604次
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運動神經(jīng)元病注意什么病情分析：運動神經(jīng)元病的患者日常要注意防寒保暖，避免受涼，保持情緒的平穩(wěn)，飲食方面營養(yǎng)要多元化，如果患者因為運動神經(jīng)元病最終處于臥床的狀態(tài)，要加強(qiáng)護(hù)理多翻身，多扣背，防止患者發(fā)生墜積性肺炎，吸入性肺炎，也要防止褥瘡的發(fā)生。意見建議：運動神經(jīng)元病屬于是罕見病，在臨床上沒有特效的藥物治療，目前主要就是對癥神經(jīng)保護(hù)治療，可以給患者使用免疫抑制劑，比如利魯唑。建議患者通過中醫(yī)針灸、按摩理療等方式，延緩肌肉萎縮，促進(jìn)肌肉力量的恢復(fù)。
楊立平
副主任醫(yī)師大慶市中醫(yī)醫(yī)院
2020-06-25 2102次
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伊志強(qiáng)
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2022-01-25 241次
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運動神經(jīng)元病發(fā)病率運動神經(jīng)元病發(fā)病率約為每十萬人中有三個，患病率約為每年每十萬人中四到八個。由于多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀后三年到五年內(nèi)死亡，所以運動神經(jīng)元疾病發(fā)病率與患病率較為接近。運動神經(jīng)元病MND又稱肌萎縮側(cè)索硬化癥ALS，俗話所說的漸凍人癥就是這種疾病。是一種神經(jīng)變性疾病，好發(fā)于四十歲到五十歲的中老年人，運動神經(jīng)元疾病
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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