肥厚性心肌病是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室璧呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。
一般肥厚型心肌病是常染色體，顯性遺傳性疾病，60%~70%為家族性，30%~40%為散發(fā)型，家族性病例和散發(fā)病例，兒童病例和成年病例，具有同樣的致病基因改變；目前已證實至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)生疾病的狀況有關，其中有10種是編碼肌小節(jié)結構蛋白的基因，絕大部分突變?yōu)槭沁@些基因，一般青少年比較多見。
肥厚型心肌病病因
馮澤瑞副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 心血管內科
2018-09-13 1446次
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肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)肥厚型心肌病，顧名思義就是心肌的肥厚，這種肥厚它是很有特點的，它是有區(qū)別于我們高血壓，造成的這種心肌病的肥厚。那種肥厚的話，是一個心肌的均勻性的肥厚，而我們這種肥厚型心肌病，它的肥厚是以不均勻的肥厚，主要是以心室間隔的這種肥厚為主。它的這個肥厚是很有特點的，當然肥厚型心肌病，也有一部分是均勻性的肥厚，但是那個占的比例比較小。肥厚型心肌病最主要的比例，還是以室間隔的肥厚為主，這是它的特征。
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于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京康復醫(yī)院
2019-09-05 4884次
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肥厚型心肌病為什么不能用硝酸甘油對于肥厚型心肌病病人來講，尤其是室間隔肥厚為主的肥厚型心肌病病人來講，是要非常重視的，要非常注意的。因為大家都知道，硝酸甘油是很多心臟病病人中常備的藥物，也在很多情況下能夠起到很大的作用，比如說心絞痛的病人。但是肥厚型心肌病的病人，是不能服用硝酸甘油的，因為硝酸甘油，主要是擴張全身的靜脈，在擴張靜脈的情況下會減少心臟回心血流的血量，對于肥厚型心肌病來講的話，如果一旦減少了心臟的回心血量的，會進一步加重心室的流出道的梗阻，這樣的話是很危險的，會引起來病人的這種暈厥，甚至猝死。所以說，肥厚型心肌病病人切記，是不能服用硝酸甘油的。
01:19
于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京康復醫(yī)院
2019-09-05 6288次
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肥厚型心肌病的病因肥厚型心肌病，目前考慮是跟遺傳有關系屬于是常染色體顯性遺傳病，百分之六十到70%有這種家族史，30%到40%屬于散發(fā)型，家族病歷和散發(fā)病歷，都具有同樣的致病基因突變，目前已經(jīng)證實至少有四個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病是有關系的，其中有十種是編碼，肌小節(jié)結構蛋白的基因，絕大部分的突變都位于這些基因，所以說考慮肥厚型心肌病主要就是跟遺傳有關系，再就是跟基因突變有一定關系。在臨床表現(xiàn)上一般是以青少年疾病，常有家族史，可以沒有癥狀也可以有心悸、勞力性的呼吸困難、心前區(qū)悶痛、容易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰，梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左緣可以出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，可以伴有震顫，應用洋地黃制劑、硝酸甘油，靜脈點滴異丙腎上腺素雜音會增強應用β受體阻斷劑，以及下蹲時雜音會減弱。語音時長 1:33”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-08 1675次
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肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性的下降。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性、非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等因素有關系。肥厚型心肌病有猝死的風險，是運動性猝死的原因之一，表現(xiàn)方面是青壯年多見，常有家族史，可無一些其他的嚴重的癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)的悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期容易出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。語音時長 1:16”
馮澤瑞
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-13 3401次
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如何診斷肥厚型心肌病病情分析：可以通過做一些檢查，比如心臟彩超檢查，影像學檢查，X射線檢查并做以往的病史采集，確定是否患上了肥厚型心肌病。通過觀察臨床表現(xiàn)來確定，肥厚型心肌病，一般是有心悸，心臟疼痛和左心衰竭的情況。意見建議：患有肥厚型心肌病的患者，要及時到醫(yī)院進行檢查和治療，如果治療結束后，心臟仍出現(xiàn)不舒服的現(xiàn)象，要立即到醫(yī)院進行復查。
李順蘭
主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-09-09 1401次
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怎么確診肥厚型心肌病肥厚型心肌病主要是根據(jù)病史和體征以及輔助檢查來診斷。患者心電圖可以QRS波左心室高電壓，其中超聲心動圖是確診的手段，舒張期室間隔厚度達到15mm或者與后壁厚度之比大于等于1.3。如果有家族性猝死、或者心室肌肥厚則更加助于診斷。
張鑫
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-01-28 1902次
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肥厚型心肌病的主要病因肥厚型心肌病的主要病因為遺傳因素，是常染色體顯性遺傳性疾病。肥厚型心肌病表現(xiàn)為心室壁呈不對稱性肥厚，可使患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛等癥狀，嚴重的情況下會發(fā)生暈厥甚至猝死，大多以青壯年發(fā)病為主，主要發(fā)病原因是患者具有肥厚型心肌病的家族史，并且是常染色體顯性遺傳性疾病導致的，建議患者及時的進行治
徐新娜
副主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2022-06-29 91次
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肥厚型心肌病常見的病因肥厚型心肌病常見的病因是基因突變。肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，屬于常染色體顯性遺傳，60%的成年肥厚型心肌病患者能夠檢測到明確的致病基因突變，迄今為止，臨床和相關研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)18個疾病基因和超過500種變異，所以肥厚型心肌病常見的病因是基因突變。部分肥厚型心肌病患者可能長期無明顯癥狀，部分肥厚型
趙慶彥
主任醫(yī)師武漢大學人民醫(yī)院
2022-06-09 225次
