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為什么葡糖六磷酸脫氫酶缺乏會(huì)引起溶血

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醫(yī)生主講實(shí)錄

葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏是一種遺傳性缺陷。由于G6PD的活性或穩(wěn)定性顯著減弱,紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖通過(guò)磷酸己糖旁路(HMP)的代謝減少,影響輔酶還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)的產(chǎn)生,繼而谷胱甘肽(GSSG)的還原減少,致使紅細(xì)胞抗氧化劑損害作用減弱,影響紅細(xì)胞膜的功能而發(fā)生溶血。某些氧化劑藥物或化學(xué)物、蠶豆、感染和新兒時(shí)期最易激發(fā)溶血的發(fā)作。

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