淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除有腎臟受累外尚有其他器官臟器受累。由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，因此臨床表現(xiàn)的癥狀也會(huì)有所不一樣。
繼發(fā)性者由于基礎(chǔ)病的不同，臨床表現(xiàn)也是各異，以腎受類為首發(fā)表現(xiàn)者，腎臟的表現(xiàn)超過(guò)四分之三的淀粉樣變，患者有腎臟病的表現(xiàn)，腎臟受累者的臨床表現(xiàn)分為四期：臨床前期，蛋白尿期，腎病綜合癥期，尿毒癥期。
小兒腎淀粉樣變性有哪些癥狀
張玥主任醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2018-08-30 1394次
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小兒腦癱有哪些癥狀小兒腦癱的癥狀主要表現(xiàn)，是以下幾個(gè)方面。第一個(gè)就是痙攣。70%到80%的腦癱都是痙攣型的，痙攣主要表現(xiàn)就是肌肉的僵硬，肌張力的增高。它可以是四肢的，可以是一側(cè)肢體的，也可以是雙下肢的。表現(xiàn)就是肢體的伸直、內(nèi)收、內(nèi)旋或者是像交叉腿，走路的時(shí)候腳尖著地，不能蹲下，這種都是痙攣的表現(xiàn)。第二個(gè)就是不隨意運(yùn)動(dòng)。不隨意運(yùn)動(dòng)主要包括，一些舞蹈、徐動(dòng)、肌張力障礙，這些患者就表現(xiàn)出擠眉弄眼，四肢出現(xiàn)不隨意的運(yùn)動(dòng)。這些患者往往平時(shí)的肌力是不高的，但是一旦運(yùn)動(dòng)的時(shí)候，肌張力就增高了。第三個(gè)就是共濟(jì)失調(diào)。共濟(jì)失調(diào)就表現(xiàn)走路的時(shí)候，兩個(gè)腳分得比較開(kāi)，步態(tài)比較蹣跚，方向性差，運(yùn)動(dòng)笨拙像醉酒樣的步態(tài)，有時(shí)候還有眼睛的震顫。第四類就是可以有一些感覺(jué)的、認(rèn)知的、情感的，或者是情緒的異常。包括骨骼和肌肉變形以后，產(chǎn)生的相應(yīng)的癥狀。
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梁樹(shù)立
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
2019-10-14 26279次
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小兒腹瀉脫水有哪些癥狀腹瀉的時(shí)候我們大便次數(shù)會(huì)增加，大便性狀會(huì)變稀，隨著大便次數(shù)的增加和性狀的變稀，我們排出來(lái)大量的水和電解質(zhì)，這個(gè)時(shí)候孩子就容易出現(xiàn)脫水，容易出現(xiàn)電解質(zhì)的紊亂。什么情況下，我們判斷孩子脫水了，首先第一點(diǎn)，就是孩子尿量比平常少了。第二點(diǎn)，就是孩子體重減輕了，減輕了一斤或者是兩斤。第三點(diǎn)，就是孩子精神情況跟以前不一樣，不生病的時(shí)候很聽(tīng)話，生完病之后特別萎靡、精神不振、老睡覺(jué)，或者是精神有點(diǎn)煩躁不安、哭鬧不安，這也是脫水的表現(xiàn)。第四點(diǎn)，我們可以看看孩子的皮膚，正常小孩的皮膚是比較有彈性的，脫水的孩子皮膚特別扁，沒(méi)有彈性。這時(shí)候，我們還可以看看他的眼窩，正常孩子的眼窩是飽滿的，脫水孩子的眼窩是凹陷的。如果眼窩看得不太明確的話，我們可以摸摸他的前囟，前囟正常是平的，脫水的孩子前囟是凹陷的。還有，我們可以看看他的嘴巴，正常小孩嘴唇是紅潤(rùn)的，脫水的孩子嘴唇比較干燥。所以，如果這個(gè)孩子精神不好，嘴唇特別干，前囟凹陷，哭的時(shí)候眼淚特別少，或者是沒(méi)有眼淚，這個(gè)時(shí)候我們就認(rèn)為孩子是脫水了。我們必須趕緊給他多喝點(diǎn)水，或多喝一點(diǎn)口服補(bǔ)液鹽。必要的時(shí)候喝不進(jìn)去，我們可以帶他去醫(yī)院輸液，因?yàn)槊撍脑?，有可能有生命的危險(xiǎn)。
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寧慧娟
副主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2019-10-08 12284次
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腎淀粉樣變性治療目前治療原發(fā)性腎淀粉樣變性的主要方法是應(yīng)用烷化劑等腫瘤藥物抑制單克隆漿細(xì)胞株過(guò)度增值和輕鏈的產(chǎn)生。常用的治療藥物有苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺和秋水仙堿，但一般來(lái)說(shuō)療效不滿意。長(zhǎng)期使用有誘發(fā)白血病和骨髓異常增生綜合癥的嚴(yán)重不良反應(yīng)，應(yīng)當(dāng)予以警惕和監(jiān)測(cè)，近來(lái)有報(bào)告用大劑量霉法侖治療后進(jìn)行骨髓和干細(xì)胞移植有較好的治療情景。對(duì)于繼發(fā)性腎淀粉樣變性的治療，主要是針對(duì)基礎(chǔ)病的治療，積極控制慢性炎癥和感染性疾病以及腫瘤等，常?？梢允估^發(fā)樣腎淀粉樣變性停止發(fā)展或好轉(zhuǎn)，減少尿蛋白，延緩腎功能惡化。對(duì)血透相關(guān)性淀粉樣變性病目前無(wú)特效藥物，選用生物相容性好的高通量膜，有助于增加β2微球蛋白的清除。淀粉樣變性病愈后差，據(jù)統(tǒng)計(jì)平均生存期小于兩年。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:55”
李六生
主任醫(yī)師宜昌市第一人民醫(yī)院
2018-11-27 2186次
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小兒腎淀粉樣變性如何預(yù)防對(duì)于此病的治療單純的西藥或者是中藥都不能治療很好，像西醫(yī)治療首先都是用一些激素，激素對(duì)于蛋白可以起到明顯的效果，但是不能修復(fù)受損的腎臟，而且激素的副作用大，遇到感冒感染，減量不當(dāng)很容易引起反復(fù)的。如果單純的口服中藥的，有效利用度是比較長(zhǎng)，長(zhǎng)期口服藥效果不一定很好，建議可以采用中西醫(yī)結(jié)合的完善的治療方案，西醫(yī)對(duì)癥治療的同時(shí)加上中醫(yī)修復(fù)受損的腎臟，使蛋白自然消失，浮腫消退，能達(dá)到控制疾病防止反復(fù)，這個(gè)情況具體是需要結(jié)合臨床的診斷醫(yī)生的建立合理的用藥。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:09”
張大偉
主治醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2018-07-04 1387次
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腎淀粉樣變性怎么治療1、一般治療: 急性期臥床休息，補(bǔ)充足夠的熱卡和維生素，同時(shí)穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。2、特殊治療:(1)AL蛋白相關(guān)淀粉樣變：治療AL淀粉樣變的關(guān)鍵在于抑制單克隆漿細(xì)胞的增殖，從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產(chǎn)生。(2)AA蛋白相關(guān)淀粉樣變：對(duì)繼發(fā)于慢性炎癥或感染性者，首先應(yīng)治療原發(fā)病。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-12-02 2501次
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腎淀粉樣變性臨床表現(xiàn)是什么腎淀粉樣變性臨床表現(xiàn)有：(1)腎外表現(xiàn):本病多見(jiàn)于40歲以上者，臨床表現(xiàn)取決于淀粉樣物質(zhì)沉積的部位，心臟受累可致心臟肥大、心律失常和心力衰竭；胃腸道受累可見(jiàn)便秘、腹瀉及吸收不良；皮膚受累則見(jiàn)瘀斑、瘀點(diǎn)等。⑵腎損害表現(xiàn):蛋白尿常至腎病綜合征程度，約占初診患者的80%，但蛋白尿的嚴(yán)重程度，不一定與腎小球內(nèi)淀粉樣蛋白的沉積范圍呈比例，多為非選擇性蛋白尿。
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
2018-12-02 3002次
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腎淀粉樣變性的治療凡成年人多臟器損害伴有蛋白尿或慢性感染、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性骨髓瘤或其它惡性腫瘤患者，出現(xiàn)大量蛋白尿時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮有腎淀粉樣變性。本病迄今，尚無(wú)特效療法。一般對(duì)癥治療，措施有：一、對(duì)繼發(fā)者要給于病因治療。二，當(dāng)用激素治療無(wú)效。有人適用強(qiáng)的松，每天每公斤0.8毫克和馬法蘭每公斤0.15毫克，聯(lián)合治療。七
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
2021-12-17 214次
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腎淀粉樣變性的治療腎淀粉樣變性是一種較為罕見(jiàn)的疾病，其治療需綜合考慮藥物治療、支持治療及生活方式的調(diào)整。目前，針對(duì)該病癥，醫(yī)學(xué)上主要采用藥物治療來(lái)延緩病情進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量。一、藥物治療1、美法侖和潑尼松聯(lián)合療法：此方案通過(guò)化療藥物美法侖與抗炎藥物潑尼松
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
2025-03-07 0次
