淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的淋巴瘤,約占非霍奇金淋巴瘤的1%,它是一種獨(dú)立的B細(xì)胞淋巴增殖性疾病。
主要的特征為淋巴漿細(xì)胞骨髓浸潤,部分患者可以有淋巴結(jié)以及脾臟的累及,當(dāng)其產(chǎn)生IgM亞類單克隆免疫球蛋白時(shí),則稱為華氏巨球蛋白血癥。
其實(shí)90%到95%的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤是華氏巨球蛋白血癥,僅有小部分的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤患者分泌單克隆性的IgA、IgG成分,或者是不分泌單克隆性免疫球蛋白。
淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤和巨球蛋白血癥治療方案是一樣,如果是沒有癥狀的患者一般是不需要治療,如果需要治療的患者可以應(yīng)用血漿置換。
全身化療,化療藥物有利妥昔單抗、沙利度胺,阿糖腺苷類似物為基礎(chǔ)的治療,如氟達(dá)拉濱、克拉屈濱等藥物,另外還可以應(yīng)用硼替佐米。