法洛四聯(lián)癥是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，約占到所有先天性心臟病的12%。有四種畸形組成：右心室流出道梗阻、室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚。
近年來隨著外科手術水平的不斷提高，本病根治的死亡率也在不斷的下降。輕癥者可考慮于5~9歲行一期根治術。但臨床癥狀明顯者應該在生后6個月后進行根治術。對重癥患兒也可考慮姑息手術，待一般情況改善，肺血管兒發(fā)育好轉后再行根治手術。目前常用的姑息手術有鎖骨下動脈－肺動脈吻合術，上腔靜脈右肺動脈吻合術等。
法洛四聯(lián)癥的外科治療
潘凌云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 心血管內科
2018-08-11 1465次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 9903次
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法洛四聯(lián)癥患兒術后情況如何法洛氏四聯(lián)癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據(jù)手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據(jù)手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環(huán)修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 3582次
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法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時還經常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。語音時長 01:12”
顧竹君
主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院
2022-06-30 7747次
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法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。語音時長 01:38”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-20 19251次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診病情分析：法洛四聯(lián)癥通過患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2020-06-22 1301次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術治療，糾正心臟畸形。
馬謙
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
2018-11-29 1904次
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法洛四聯(lián)癥的診斷法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動脈
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-05-24 117次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2024-11-21 0次
