法洛四聯(lián)癥是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病。約占所有先天性心臟病的12%，由四種畸形組成，一，右心室流出道梗阻。二，室間隔缺損。三，主動脈騎跨。四，右心室肥厚。
超聲心動圖檢查：二維超聲，左心室長軸切面可見到主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷便可判斷主動脈騎跨的程度。大動脈短軸切面可見到右心室流出道及肺動脈狹窄。此外，右心室，右心房內(nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小，彩色多普勒血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi)。
法洛四聯(lián)癥超聲心動圖檢查的應(yīng)用
潘凌云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2018-08-12 2028次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭用}圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因?yàn)閯用}旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 9894次
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法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評價(jià)，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 3577次
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法洛四聯(lián)癥檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查，常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，動脈血氧飽和度明顯下降，血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長，尿蛋白可陽性。二、心電圖。心電圖的電軸右偏，右房肥大，右室肥厚，約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。三、胸部x線檢查。左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結(jié)突出，呈靴形心。四、超聲心動圖。對四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要的價(jià)值。五、心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)。右心室造影可顯示肺動脈狹窄的類型和程度，室缺部位和大小以及外周肺血管發(fā)育情況，左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。語音時(shí)長 1:18”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-18 2180次
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法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)主要的有以下幾點(diǎn)：1.室間隔缺損，主要表現(xiàn)為嵴下型缺損以及干下型缺損。2.主動脈增寬伴有騎跨，左室長袖切面可以顯示主動脈內(nèi)徑，明顯的增寬，前移，右室流出道變窄。3.右心室肥厚，右心室的前壁以及游離壁都可以出現(xiàn)不同程度的增厚，并且伴有心室腔的擴(kuò)大。4.肺動脈瓣狹窄，主要表現(xiàn)為漏斗部的狹窄，肺動脈瓣葉或者是瓣環(huán)的狹窄。也建議有法洛四聯(lián)癥的患者一定要到專業(yè)的醫(yī)院，根據(jù)專業(yè)醫(yī)生的檢查指導(dǎo)進(jìn)行相應(yīng)的治療。語音時(shí)長 01:09”
馮澤瑞
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2022-04-17 4530次
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法洛四聯(lián)癥檢查有哪些血常規(guī)檢查可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結(jié)構(gòu)異常可進(jìn)一步清晰顯示；心導(dǎo)管檢查對擬行手術(shù)治療者為必須項(xiàng)目。
鄭德玉
副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-11-27 1703次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診病情分析：法洛四聯(lián)癥通過患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點(diǎn)： （1）進(jìn)行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動時(shí)喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時(shí)建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2020-06-22 1301次
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超聲心動圖檢查的意義目前認(rèn)為和胸部X線檢查，心電圖比較,超聲心動圖是診斷左心室肥厚最敏感、最可靠的手段?？稍诙S超聲定位基礎(chǔ)上記錄M型超聲曲線，或直接從二維圖進(jìn)行測量，室間隔和心室后壁厚度>13毫米者為左室肥厚。高血壓病時(shí)左心室肥大多是對稱性,但有1/3左右以室間隔肥厚為主,室間隔肥厚常上端先出現(xiàn)提示，高血壓時(shí)最
齊欣
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2022-01-24 550次
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法洛四聯(lián)癥的診斷法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時(shí)導(dǎo)管可以通過缺損進(jìn)入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動脈
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-05-24 117次
