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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9882次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來(lái)說(shuō)，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒(méi)有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開(kāi)了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說(shuō)成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說(shuō)右心負(fù)荷過(guò)重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周?chē)际撬约旱臇|西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒(méi)有加重，右室流出道梗阻也沒(méi)有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說(shuō)他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3573次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥是一種較為常見(jiàn)的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個(gè)方面的問(wèn)題，主要是室間隔缺損，肺動(dòng)脈的狹窄，主動(dòng)脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時(shí)還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個(gè)月到兩歲的嬰幼兒中較為常見(jiàn)，同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:12”
  顧竹君 主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院

  2022-06-30 7739次

• 法洛四聯(lián)癥臨床癥狀
  四聯(lián)癥最常見(jiàn)的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧，呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多少，出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)在出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后，才開(kāi)始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。兒童病人喜歡采取蹲踞的體位，可以減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。少數(shù)病例因心室間隔缺損較大，出生后1~2月肺血管阻力降低時(shí)，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-11-01 1678次

• 法洛四聯(lián)癥臨床癥狀是什么
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大四種異常。臨床表現(xiàn)主要是自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全?；颊叱黠@青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以至消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射性雜音。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1302次

• 小兒法洛四聯(lián)癥是什么
  小兒法洛四聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚等聯(lián)合心臟畸形。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作、蹲踞。法洛四聯(lián)癥可累及心血管、呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰、心律失常而死亡。可以選擇x線，超聲心動(dòng)圖等輔助檢查確診。
  肖明 主任醫(yī)師山東省立第三醫(yī)院

  2019-01-15 1701次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。多見(jiàn)于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力下降，稍一活動(dòng)，如啼哭，情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢
  錢(qián)端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次