法洛四聯癥主要是自幼出現進行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高、缺氧，可發(fā)生心功能不全。
患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發(fā)癥。
法洛四聯癥的臨床表現
樊浩主治醫(yī)師
臨沂市人民醫(yī)院 消化內科
2018-08-07 1965次
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 10040次
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如何早期發(fā)現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 2485次
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法洛四聯癥的臨床表現法洛四聯癥最初的臨床表現，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。部分患者會突然出現肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現體循環(huán)極度低氧，而引起缺氧發(fā)作，表現為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動量下降，勞累后經常喜歡蹲踞，他們通過蹲下來增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側支的患者可以出現充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴重的患者由于支氣管動脈側支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者可能會出現大咯血。語音時長 1:31”
張博
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-05 4129次
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法洛四聯癥的其他臨床表現法洛四聯癥的患兒，其主要臨床表現是出現青紫以及頓智，除了這兩種以外，有些患兒還會呈現畜狀手指和腳趾出現陣發(fā)性缺氧發(fā)作，畜狀手指或者腳趾，是由于長期處于缺氧環(huán)境中，可以使手指和腳趾端的毛細血管出現擴張和增生，局部軟組織以及骨組織也出現增生肥大，表現為手指和腳趾端膨大如鼓槌狀。陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因是吃奶哭鬧、情緒激動、貧血和感染等，表現為陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者可引起突然暈厥抽搐甚至死亡，其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌骨痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，是腦缺氧加重所致，年長兒常訴頭痛、頭暈。語音時長 1:45”
余夢楠
主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
2018-10-31 1686次
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法洛四聯癥的其他臨床表現法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現為，患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現數月或數年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
郭紅枝
副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院
2018-12-11 1303次
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法洛四聯癥有哪些臨床表現法洛四聯癥，主要是表現時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
林紅
副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團)公司總醫(yī)院
2018-11-30 1403次
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法洛四聯癥臨床表現法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
胡江平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-05 2840次
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法洛四聯癥的臨床癥狀1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
錢端
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-04-08 456次
