診斷需要根據(jù)患兒的病史,查體及輔助檢查,其依據(jù)主要包括:
1,典型的臨床表現(xiàn),包括頑固性便秘、腹脹和胎便排出延遲。
2,腹部見(jiàn)到結(jié)腸擴(kuò)張,腹脹,不完全性低位性腸梗阻。
3,鋇劑灌腸,結(jié)腸顯示出典型的狹窄移行和擴(kuò)張影像,24小時(shí)仍有大量鋇劑滯留。
4,胰腺膽堿酯酶染色,有副交感神經(jīng)纖維增生。
5,肛門(mén)直腸測(cè)壓,經(jīng)球囊充氣刺激,沒(méi)有肛門(mén)直腸一直反射。
臨床分型包括:
1,超短段型,病變局限于直腸遠(yuǎn)端,新生兒期狹窄段,在恥尾線(xiàn)以下。
2,短段型,病變位于直腸近中段。
3,常見(jiàn)型,病變位于直腸乙狀結(jié)腸中下段。
4,長(zhǎng)段型,病變延至結(jié)腸遠(yuǎn)端或者降結(jié)腸。
5,全結(jié)腸型,病變波及全部結(jié)腸的末端回腸。
6,全腸型,病變波及全部結(jié)腸及小腸,甚至波及十二指腸。