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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥發(fā)病多隱襲,典型癥狀為活動(dòng)后氣促,以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣促,咳白色或黃色痰。全身癥狀不明顯,但可繼發(fā)肺部感染而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。早期輕癥病例可無(wú)癥狀,僅X線有異常表現(xiàn)。

體征常不明顯,肺底偶聞及少量捻發(fā)音;重癥病例出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)有相應(yīng)的體征。胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌散性磨玻璃影,病情進(jìn)展可出現(xiàn)斑片狀影和融合實(shí)變影,常有支氣管氣相。肺內(nèi)病灶分布不均勻,通常在肺門(mén)附近較明顯,酷似心源肺水腫。HRCT可顯示病灶與周?chē)=M織形成鮮明對(duì)照的“地圖狀”改變,小葉間隙和間隔不規(guī)則增厚形成多角形態(tài)的“鋪路石”或“碎石路樣”。

以上內(nèi)容僅供參考

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