特發(fā)性血小板減少性紫癜,也稱(chēng)為自身免疫性血小板減少性紫癜,是最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病,病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與原發(fā)感染的免疫反應(yīng)有關(guān),慢性型患者中約半數(shù)可測(cè)出血清中有抗血小板抗體。
臨床表現(xiàn):特點(diǎn)是外周血血小板顯著減少,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,臨床以皮膚黏膜,內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn),嚴(yán)重者可有其它部位出血,如鼻出血,牙齦滲血,婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血,咳血,便血,尿血等癥狀,并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的主要致死原因。
治療原則:糖皮質(zhì)激素是本病的首選藥物,常用潑尼松30-60g/天,口服。待血小板接近正??芍饾u減量,并以小劑量5-10mg/天,維持三到六個(gè)月,癥狀嚴(yán)重者可靜滴地塞米松或甲潑尼龍。