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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3119次

• 青霉胺片的功效與作用

  青霉胺主要用于鉛、汞、砷等重金屬中毒時(shí)的解救，肝豆?fàn)詈俗冃?，胱氨酸尿及其結(jié)石，以及其他藥物治療無效的嚴(yán)重活動性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療。動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，該藥物可以導(dǎo)致骨骼畸形和腭裂，患有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和胱氨酸尿的孕婦，在妊娠期服用，曾報(bào)道有嬰兒出生缺陷，因此，孕婦禁用該藥物。若必須使用，則每日劑量不能超過1克。哺乳期的婦女，也禁止使用該藥物。65歲以上老年患者服用該藥物，容易損傷造血系統(tǒng)功能，因此65歲以上老年患者一般也不推薦使用。此外，對青霉素過敏患者，可能會有交叉過敏反應(yīng)，此類患者也禁用。粒細(xì)胞缺乏及再生障礙性貧血患者，以及腎功能不全患者，一般也不推薦使用。

  

  01:55
  李勇 主管藥師山西白求恩醫(yī)院

  2020-05-11 6455次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呔軕?yīng)用青霉胺治療嗎
  并不是所有的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叨伎梢允褂们嗝拱愤M(jìn)行治療，比如如果患者青霉素過敏，用青霉素皮試的時(shí)候是陽性，這樣肯定是不能應(yīng)用青霉胺，否則有可能導(dǎo)致嚴(yán)重的過敏反應(yīng)。還有些患者應(yīng)用青霉胺之后會出現(xiàn)皮疹，發(fā)生骨髓抑制等嚴(yán)重副作用，這些患者也不能應(yīng)用這種藥物治療，需要在醫(yī)生的建議下應(yīng)用其它的藥物。這種患者平時(shí)也可以應(yīng)用一些阻滯銅吸收的藥物，比如臨床上經(jīng)常用的鋅劑是有一定的效果。除此之外，在飲食上一定要注意，不要吃一些含銅比較多的食物，比如不要吃貝殼類的食物，不要吃蘑菇，不要吃玉米等。
  語音時(shí)長 01:08”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-02-14 1891次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時(shí)長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22972次

• 肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>

  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn)，完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅(jiān)果類。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩念A(yù)后怎樣
  病情分析：預(yù)后有很大的差異，關(guān)鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進(jìn)行干預(yù)。如果很早就進(jìn)行了診斷，進(jìn)行了干預(yù)，患者預(yù)后很好。如果患者沒有及時(shí)得到診斷和治療，預(yù)后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn)，要注意完善基因的篩查。平時(shí)一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-23 1002次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩乃幬镏委?/div>

  青霉胺是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕幬铮鋭┝繛?50到1000毫克每天，最大劑量可達(dá)2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達(dá)1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60

  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邥^痛嗎
  頭痛在本病中不常見。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節(jié)為顯著，本病的臨床癥狀雖然復(fù)雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節(jié)受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆?fàn)詈俗冃噪m然臨床表現(xiàn)形式不
  方霖 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2022-05-25 52次